SKLEROSIS MULTIPEL / MULTIPLE SCLEROSIS

1) DEFINISI: penyakit radang DIMEDIASI IMUN yang MENGHANCURKAN AKSON BERMYELIN di sistem saraf pusat (SSP) dan mengakibatkan DISABILITAS

2) EPIDEMIOLOGI: onset usia muda

3) ETIOLOGI: diperkirakan dari kerawanan genetik dan pemicu seperti infeksi virus dan kurang vit. D => penyakit autoimun. Sel yang banyak terlibat adalah sel T dan sel B.

4) PATOFISIOLOGI: oligodendrositopati
inflamasi pada white dan grey matter dimediasi oleh T helper CD4, sitokin proinflamasi (interleukin, interferon) yang diproduksi limfosit B, (a little) T killer CD8, Fas Ligand yang diproduksi limfosit berikatan dengan Fas receptor di oligodendrosit dan menyebabkan apoptosis

Faktor lingkungan yang berperan: EBV, merokok, defisiensi vitamin (vit B12 dan vit D)

5) DIAGNOSIS
a) Manifestasi Klinis
Pola gejala:
  • Penyakit ini bersifat KAMBUH-KAMBUHAN (semacam kronik bisa eksaserbasi akut), terdapat DEFISIT NEUROLOGIS EPISODIK yang REMISI KOMPLET, tapi ada juga yang progresif.
  • EKSASERBASI MS biasanya menyebabkan gejala SSP, jarak serangan bisa berbulan-bulan sampai bertahun-tahun (LAMA) dan mempengaruhi LOKASI BERBEDA.
  • SETIAP SERANGAN BERTAHAN > 24 JAM
Gejala/Tanda:
  • Gejala clinically isolated syndrome yang dicurigai MS: 
    • menurunnya ketajaman penglihatan pada satu mata disertai nyeri gerak bola mata
    • pandangan ganda
    • gangguan sensorik atau kelemahan
    • gangguan keseimbangan
    • Lhermitte sign (+)
  • Klasik MS: sensory loss, kram karena spasme, bladder-bowel-sexual dysfunction, cerebellar (Trias Charcot: scanning speech-kalo ngomong sesuku kata sesuku kata, nistagmus, intention tremor-tremor saat gerak), optic neuritis (KEHILANGAN PENGLIHATAN, BUTA WARNA dan NYERI PADA GERAK MATA)
  • bisa disertai gangguan psikiatri: depresi, bipolar, dementia
  • acute transverse myelitis: gangguan PARSIAL motor-sensori-otonom di bawah level lesi (mirip gejala kompresi)
  • fatigue (fisik dan mental): cukup sering
  • disfungsi kognitif
  • nyeri
  • intoleransi terhadap panas/Uhthoff phenomenon: kalau kena panas, gejala MS-nya memburuk sementara
  • skin break
Pasien diassess dengan skor Expanded Disability Status Scale (EDSS) yang melihat fungsi neurologis: 0 (normal) - 10 (kematian karena MS).

b) Penunjang
  • Gold standard: MRI (bisa melihat plak yang aktif di spinal), salah satu gambaran khas kalo di otak adalah Dawson finger (Radiopedia: radiographic feature of demyelination characterized by periventricular demyelinating plaques distributed along the axis of medullary veins, perpendicular to the body of the lateral ventricles and/or callosal junction)

Dawson's finger
  • evoked potentials
  • LP (mengecek IgG dan oligoklonal band pada CSF, menyingkirkan ddx infeksi)
  • PA: DEMYELINASI yang pada spesimen terlihat MENGGEMBUNG (INDURASI) => PLAK
c) Kriteria Diagnosis: McDonald Criteria => menentukan pemeriksaan apa yang kurang untuk menetapkan dx

Kriteria McDonald direvisi tahun 2024:

Radiopedia:
The central vein sign has been defined as a hypointensity appearing at the center of a surrounding hyperintense lesion in at least 2 of 3 orthogonal planes. (Gambar: central vein sign pada T2)

Paramagnetic rim lesions are seen on susceptibility-weighted MRI sequences (e.g. SWI, SWAN, T2*), and co-register with high T2/FLAIR signal lesions 1-4. They derive their name from having a hypointense rim, as seen on susceptibility-weighted MRI, surrounding an internal lesion that is isointense to adjacent, normal, extralesional white matter.

6) KLASIFIKASI (berdasarkan klinis): sebenarnya ini juga berjalan linear/merupakan perjalanan alami penyakit.
  • relapsing-remitting (RRMS): YANG TIPIKAL. serangan kambuh-kambuhan di bagian-bagian berbeda dari sistem saraf, remisi komplet atau hampir komplet
  • secondary progressive: kelanjutan dari RRMS (biasanya terjadi 10-15 tahun setelahnya), perburukan semakin terlihat dengan relaps
  • primary progressive: fungsi memburuk dengan laju konstan tanpa relaps (karena tidak pernah remisi)
  • progressive-relapsing: istilah lama, sudah tidak dipake lagi
  • clinically isolated syndrome: episode pertama dari proses demyelinisasi yang berupa gejala neurologis yang berakhir minimal 24 jam dan tidak disebabkan oleh kondisi lain seperti infeksi
7) DIAGNOSIS BANDING:

  • ALS: yang kena kornu anterior. Lesi MRI-nya (kalau ada gejala bulbar) di nukleus n. kranialis.
  • NMOSD

8) TATALAKSANA: meliputi IMUNOMODULASI dan SIMTOMATIK (termasuk rehab)
  • Terapi relaps: IV MP 500 mg/hari selama 5 hari atau 1 g/hari 3-5 hari. Tidak usah tapering tidak apa-apa, bedanya tidak signifikan. Plasmaferesis jika refrakter dengan steroid, atau IVIg jika ada kontraindikasi steroid dan plasmaferesis (tapi buktinya lebih sedikit)
  • Terapi jangka panjang:
    • CIS: interferon-beta, glatiramer asetat
    • RRMS: 
      • 1st line: 
        • interferon-beta 1b (Betaferon) 250 mg selang 1 hari SC, atau 1a (Avonex) 30 mg 1x/minggu IM, atau 1a (Rebif) 22 atau 44 mg 3 hari/minggu SC
        • glatiramer asetat (Copaxone) 20 mg 1x/hari SC
        • fingolimod (oral, modulator reseptor sfingosin-1-fosfat, menyerap limfosit yang berisrkulasi dalam kelenjar getah bening), merknya Gilenya 0,5 mg 1x/hari PO
      • 2nd line: jika gagal/intoleran terapi pertama
        • mitoxantrone HCl (Novantrone): 12 mg/m2 luas permukaan tubuh/3 bulan IV
        • natalizumab (Tysabri) 300 mg/4 minggu IV
      • Lainnya: azatioprine, micofenolat mofetil
        • berdasarkan jurnal ini, azatioprin tidak memberikan manfaat yang jelas dibanding interferon beta, tetapi bisa menjadi alternatif pada low resource settings (mungkin dapat mengurangi relaps). Walaupun begitu, ada risiko harmful effects lebih besar dari DMT standar. Sediaan: 25 dan 50 mg. Dosis: inisiasi 1 mg/kg/hari, 1 atau 2 dosis sehari ditingkatkan secara perlahan selama 4-6 minggu hingga dosis mencapai 2,5-3 mg/kg/hari (100-150 mg/hari), diikuti hitung WBC berkala selama 2-3 bulan. Jika WBC menurun maka dosis diturunkan sebesar 25-50 mg.  
    • SPMS: interferon-beta 1a SC, mitoxantron
    • PPMS: belum ada rekomendasi
  • Pemantauan respons: ulang MRI 6-12 bulan setelah terapi
    • jika ada 2 atau lebih lesi aktif yang baru + relaps/peningkatan disabilitas => UBAH TERAPI
    • jika lesi saja tanpa klinis => observasi
    • jika tidak ada lesi aktif => eval klinis (pakai EDSS) dan MRI bulan berikutnya

Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

Gambar
0. PATOGENESIS Meningoensefalitis TB tidak harus selalu disertai TB Paru. Jika ada TB Paru, fokus primernya berarti bukan di otak. Masuk otak karena TB suka tempat yang beroksigen tinggi. ME TB sering didapatkan parese N. III, IV, VI karena bakteri berkumpul di basis cranii. Tuberkel melunak, pecah, masuk ruang subarachnoid, bisa percontinuitatum terbentuklah suatu eksudat yang berkumpul di dasar tengkorak. Berkumpulnya eksudat menjadi suatu hidrosefalus. 1. DIAGNOSIS DAN SKORING Gejala muncul selama 2-8 minggu. Keluhan utamanya malaise, demam, dan nyeri kepala, dapat disertai penurunan kesadaran dan kelumpuhan nervus kranialis. Hemiparese kadang-kadang ada. Dari pemeriksaan lab darah, mungkin didapatkan hiponatremia yang disebabkan SIADH. CXR bisa normal. Penegakan diagnosis dengan lumbal pungsi untuk analisis LCS . Sebelum LP: cek GDS dulu, fungsinya untuk membandingkan dengan glukosa LCS. Jika glukosa LCS turun hingga kurang dari 40% GDS, mungkin TB. Kalau lebih turun lagi => ba...
Baca selengkapnya

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)

Gambar
1) PENDAHULUAN Sebelum menerapi, jika pasien pertama kali kejang, pastikan dulu EPILEPSI ATAU BUKAN/ada risiko berulang atau tidak? Kejang pertama kali dengan risiko berulang jika: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG pada pemeriksaan CT-scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berorelasi dengan bangkitan pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) riwayat bangkitan simtomatik terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti Juvenile Myoclonic Epilepsy riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP bangkitan pertama berupa status epileptikus Jika kejang pertama seperti di atas atau sudah 2 x lebih serangan? MULAI OAE.  Teknik: MONOTERAPI, START LOW, GO SLOW. Ada pertimbangan start dosis medium langsung pada pasien pasca status epileptikus.    Jika gagal dengan salah satu obat, maka ditambah atau digant...
Baca selengkapnya