EPILEPSI

1) DEFINISI: suatu keadaan yang ditandai bangkitan berulang berselang lebih dari 24 jam, tanpa provokasi.
  • bangkitan epilepsi: manifestasi klinis akibat aktivitas listrik abnormal/berlebihan dari sekelompok neuron otak
Ada IDIOPATIK (tidak diketahui sebab dan tidak ada predisposisi genetik) dan SIMTOMATIK (karena lesi pada otak). Kriptogenik harusnya sudah tidak ada lagi di zaman modern yang sudah lengkap pemeriksaannya, tapi ada kasus-kasus khusus di mana istilah kriptogenik masih digunakan. Misalnya, pasien usia > 25 th biasanya simtomatik, tapi sudah dilakukan pemeriksaan EEG, MRI/A kepala + K dan DSA, dan belum ketemu sebabnya.


2) DIAGNOSIS
a) Anamnesis
  • apakah bangkitan epilepsi? (diketahui dari gejala pre-post dan saat kejang, durasi, usia pertama muncul, riw. tx epilepsi, riw. keluarga)
  • jika ya, maka tentukan BANGKITAN YANG MANA (seizure type)
  • kemudian tentukan PENYAKIT EPILEPSI APA (epileptic syndrome +/- etiologi)
  • komorbid
    • psikiatri. Mengapa? 1) efek obat 2) efek sosial 3) berdiri sendiri. Mencegahnya 1) dipilih yang efek psikiatrinya paling kecil dan dose adjustment 2) kontrol kejangnya 3) pilih obat psikiatri yang interaksi paling kecil dengan ASM.

  • pemicu: kurang tidur? tidak patuh minum obat/ putus obat?, emosi?, demam?

b) Pemeriksaan Fisik: 
  • umum
  • neurologis
  • tanda-tanda yang menunjang faktor risiko (mis. gangguan kongenital, kecanduan obat)
  • post ictal bisa ada Todd's paresis (hemiparesis sementara setelah kejang) atau afasia sesaat
c) Pemeriksaan Penunjang: 
  • EEG
  • Imaging: bisa bermacam-macam struktur yang mengalami gangguan
    • Sinus transversus trombosis dapat memicu timbulnya lesi epileptogenik (pada pasien didapatkan low flow, jika live EEG dapat dipastikan apakah low flow itu yang menimbulkan epilepsinya) 
d) Istilah-Istilah Klinis dan semiologi: ada istilah-istilah yang sudah tidak dipakai, just for reference. Klasifikasi semiologi terbaru
  • PARSIAL SIMPLEKS (dari fokus epileptogenik di korteks meluas secara jackson march): manifestasi MOTORIS (jerking klonus stiff), SENSORIS, atau AUTONOM => kejang FOKAL, tapi SADAR
  • PARSIAL KOMPLEKS (impaired consciousness karena sudah melibatkan center cephalic): ada AURA, bengong, motor arrest (tanpa sadar melanjutkan kegiatan yang sebelumnya dilakukan), AUTOMATISME (gerakan yang seolah-olah bertujuan diulang-ulang, setiap kejang gerakannya sama, misal: mengancingkan baju)
  • GENERAL SEKUNDER (dari fokus yang parsial sampai ke ARAS dan melebar ke seluruh korteks): dari kejang fokal ke KEJANG UMUM TIDAK SADAR
  • TYPICAL ABSENCE/BANGKITAN LENA: biasanya terjadi pas anak-anak, menjadi BENGONG UNAWARE dan setelah serangan dapat melanjutkan kegiatan seperti biasa, EEG spike wave paroxysm dalam frekuensi 3 Hz, TIDAK ADA POST ICTAL, INTELEGENSI BAIK. (ILAE) generalized seizure with abrupt onset and offset of altered awareness
  • ATYPICAL ABSENCE: mirip typical cuma ada GEJALA POST ICTAL dan INTELEGENSI BURUK
  • MYOCLONIC: sentakan/kelojotan singkat simetris
  • CLONIC: klojotan, berbusa
  • TONIC: kaku, epileptic cry, apneu
  • GRANDMAL: tonic-clonic-lemas
  • ATONIC: drop attack. Kuncinya adalah hilang tonus. Terjadi singkat, bisa sadar/tidak sadar, BUKAN PINGSAN, tidak ada post ictal, sering pada sindroma epilepsi anak dengan ensefalopati

  • BEHAVIORAL ARREST: (ILAE) A focal behaviour arrest seizure is characterized by a decrease in amplitude and/or rate or arrest of ongoing motor activity during the seizure. Because brief behaviour arrest is common and difficult to identify at the start of many seizures, the arrest must be persistent and dominant through the entire seizure.
Beda dengan absence: 
- generator: absence general, behavioral arrest fokal (frontal/temporal)
- absence lebih ke altered awareness, behavioral arrest lebih ke gerakan motorik yang berhenti
- durasi: lebih singkat absence (2-20 s)
- frekuensi: absence bisa puluhan kali dalam sehari
- post ictal: absence bisa langsung aktivitas seperti biasa
  • status epileptikus: kejang epileptik > 30 menit atau berulang dengan kesadaran (-) diantara kejang (klik untuk definisi terbaru)
  • provoked seizure: dengan pemicu (misal metabolik, trauma, infeksi)

d) Diagnosis Banding:
  • sinkop
  • diskinesia
  • tic: kalo tic masih bisa sedikit diempet walaupun agak susah, seizure tidak bisa. Tic adalah gerakan semi-involunter (ketika akan serangan biasanya akan terasa ada tanda) sehingga bisa dilawan dengan respons yang terkondisi.
  • sleep disorder
  • gangguan konversi
x) WORKUP:
  • Lab
  • EEG
  • Imaging: dapat dipertimbangkan jika onset > 25 tahun walaupun tidak memenuhi satu sindroma tertentu/onset tidak jelas fokal

3) TATALAKSANA:
a) KAPAN DIMULAI?
OAE diberikan bila DX SUDAH PASTI, pastikan faktor pencetus dapat dihindari dan MINIMUM 2 BANGKITAN DALAM SETAHUN. 
  • Pemberian obat dimulai dari dosis rendah dan naik bertahap sampai dosis efektif tercapai/timbul efek samping =>
  • Bila dosis max tidak mengontrol, maka ditambah OAE ke-2 (dirujuk kembali untuk mendapatkannya) =>
    • Jika terkontrol, maka OAE pertama ditaper off perlahan 
    • Jika tidak, maka OAE ke-2 dinaikkan sampai dosis max =>
      • Jika masih tidak terkontrol, OAE ke-3 (di layanan sekunder/tersier)
Terapi boleh dimulai pada bangkitan tunggal jika 
  • fokus epilepsi di EEG jelas
  • simtomatik (ada lesi pada CT scan/MRI) 
  • pem. neurologis abnormal 
  • riw. epilepsi saudara sekandung 
  • sindrom epilepsi yang berisiko tinggi seperti JME 
  • riw. trauma kepala 
  • bangkitan pertama status epileptikus 
Pasien dan keluarga harus diberitahu tentang tujuan dan efek samping OAE.

Hati-hati untuk enzyme-inducing AEDs (carbamazepine, phenytoin, phenobarbital, primidone, oxcarbazepine, topiramate, and eslicarbazepine) => dapat mempengaruhi obat lain, misalnya KB

Baca lebih lanjut tentang terapi pilihan masing-masing manifestasi, komorbid, dan kondisi lain di sini.

b) EPILEPSI PARSIAL: CARBAMAZEPINE 
  • Dosis awal 400-600 mg/hari, rumatan bisa sampe 1600 mg/hari, dibagi 2-3 dosis
  • Efek samping karbamazepin: anemia aplastik, SJS, hepatotoksik, agranulositosis, pusing, kelelahan, gx perilaku, tic
c) Termasuk dalam lini 1 epilepsi parsial adalah FENITOIN 
  • Dosis awal 200-300 mg/hari, rumatan max 400 mg/hari, dibagi 1-2 dosis, dimulai dari 100 mg/hari ditingkatkan sampai target dalam 3-7 hari
  • Efek samping fenitoin: anemia aplastik, SJS, hepatotoksik, gingival hipertrofi, nistagmus, diplopia, agranulositosis, osteomalacia
  • Overdosis akut: ataksia, dysritmia kalo kronis 
d) EPILEPSI PETIT MAL/ABSENCE: lini pertamanya ETHOSUXIMIDE 
  • Dosis awal 1 x 500 mg, ditingkatkan 250 mg tiap 4-7 hari, tidak melebihi 1500 mg/hari
  • Anak 3-6 tahun: 250 mg/hari (dosis awal), dosis rumatan 20 mg/kg/hari
  • Anak > 6 tahun mengikuti dewasa
  • Efek samping ethosuximide: pusing, anoreksia, mual muntah, diare, hipertrofi gingiva, (jarang) SJS, psikosis
e) EPILEPSI GENERAL selain petit mal: lini pertamanya ASAM VALPROAT 
  • Dosis awal 500-1000 mg/hari, rumatan max 2500 mg/hari, dibagi 2/3 dosis, mulai ditingkatkan bila perlu setelah 7 hari
  • Efek samping asam valproat: hepatotoksik, pankreatitis, leukopeni, trombositopeni, amenore, hirsutisme, PCOS
f) TERAPI EPILEPSI PADA KEHAMILAN: prinsipnya MONOTERAPI dengan DOSIS EFEKTIF TERENDAH, berganti obat selama kehamilan tidak disarankan karena ada risiko polifarmasi pada bayi
  • Suplement folat 4000 mcg untuk mencegah efek teratogenik
  • Yang jelas ga boleh: ASAM VALPROAT
  • wanita hamil yang mengonsumsi AED berisiko lebih tinggi mengalami depresi post partum
g) OAE dihentikan bila
  • 2 tahun bebas bangkitan 
  • gambaran EEG normal 
Dilakukan bertahap (25% dosis semula setiap bulan dalam 3-6 bulan). Bila lebih dari 1 OAE, maka penghentian dimulai dari OAE yang bukan utama. Keputusan penghentian OAE dilakukan pada tingkat pelayanan sekunder/tersier. Baca pro-kontra di sini.


4) ASPEK PSIKOSOSIAL PADA EPILEPSI:
  • gangguan otak dapat mengubah self perception
  • bangkitan bisa menurunkan kepercayaan diri dan stigma jadi buruk
  • anxiety karena tidak tahu kapan akan kambuh
  • gangguan kognitif (dari gangguan otak asal/ES AED) => pendidikan 
Pilihan karier untuk pasien epilepsi bisa dieksplorasi lebih banyak lagi: animal trainer, fine artist, librarian dsb.

SOLUSI: 
  • KIE => hotline, info sesuai demand pasien
  • dukungan pemerintah
  • dukungan sosial tim (psikiater-relawan)
  • support group

Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)