MOTOR NEURON DISEASE

 Sumber: Lindsay, Buku ALS Pokja Neurofis


1) DEFINISI: kondisi progresif yang dicirikan DEGENERASI upper dan lower MOTOR NEURON yang PROGRESIF. Yang terkena: atrofi frontal (girus presentral), jalur kortikobulbar, nukleus nervus kranialis, traktus kortikospinal, dan kornu anterior.

Lindsay bilang ini = ALS. Tapi buku Pokja beda. See below.


2) KLASIFIKASI

  • Gangguan LMN:
    • Spinal muscular atrophy (SMA): dimulai dari kelemahan otot proksimal bisa di usia bayi-dewasa. Variannya adalah: Spinobulbar muscular atrophy (SBMA): dominan gejala bulbar, biasanya dewasa
    • Progressive muscular atrophy (PMA): progresivitasnya lebih lambat
  • Gangguan LMN + UMN:
    • ALS: ada limb onset dan bulbar onset. Bisa familial, gejalanya sama saja. Jika bulbar onset, kadang disertai kelemahan otot pernapasan
  • Gangguan UMN:
    • Primary lateral sclerosis: hanya mengenai traktus kortikal spinal
    • Hereditary spastic paraparese: usia muda, UMN, simetris, deformitas bentuk kaki +- riw. keluarga.

Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

Gambar
0. PATOGENESIS Meningoensefalitis TB tidak harus selalu disertai TB Paru. Jika ada TB Paru, fokus primernya berarti bukan di otak. Masuk otak karena TB suka tempat yang beroksigen tinggi. ME TB sering didapatkan parese N. III, IV, VI karena bakteri berkumpul di basis cranii. Tuberkel melunak, pecah, masuk ruang subarachnoid, bisa percontinuitatum terbentuklah suatu eksudat yang berkumpul di dasar tengkorak. Berkumpulnya eksudat menjadi suatu hidrosefalus. 1. DIAGNOSIS DAN SKORING Gejala muncul selama 2-8 minggu. Keluhan utamanya malaise, demam, dan nyeri kepala, dapat disertai penurunan kesadaran dan kelumpuhan nervus kranialis. Hemiparese kadang-kadang ada. Dari pemeriksaan lab darah, mungkin didapatkan hiponatremia yang disebabkan SIADH. CXR bisa normal. Penegakan diagnosis dengan lumbal pungsi untuk analisis LCS . Sebelum LP: cek GDS dulu, fungsinya untuk membandingkan dengan glukosa LCS. Jika glukosa LCS turun hingga kurang dari 40% GDS, mungkin TB. Kalau lebih turun lagi => ba...
Baca selengkapnya

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)

Gambar
1) PENDAHULUAN Sebelum menerapi, jika pasien pertama kali kejang, pastikan dulu EPILEPSI ATAU BUKAN/ada risiko berulang atau tidak? Kejang pertama kali dengan risiko berulang jika: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG pada pemeriksaan CT-scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berorelasi dengan bangkitan pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) riwayat bangkitan simtomatik terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti Juvenile Myoclonic Epilepsy riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP bangkitan pertama berupa status epileptikus Jika kejang pertama seperti di atas atau sudah 2 x lebih serangan? MULAI OAE.  Teknik: MONOTERAPI, START LOW, GO SLOW. Ada pertimbangan start dosis medium langsung pada pasien pasca status epileptikus.    Jika gagal dengan salah satu obat, maka ditambah atau digant...
Baca selengkapnya