Postingan

Menampilkan postingan dari Mei, 2025

MOTOR NEURON DISEASE

Gambar
 Sumber: Lindsay, Buku ALS Pokja Neurofis 1) DEFINISI: kondisi progresif yang dicirikan DEGENERASI upper dan lower MOTOR NEURON yang PROGRESIF. Yang terkena: atrofi frontal (girus presentral), jalur kortikobulbar, nukleus nervus kranialis, traktus kortikospinal, dan kornu anterior. Lindsay bilang ini = ALS . Tapi buku Pokja beda. See below. 2) KLASIFIKASI Gangguan LMN: Spinal muscular atrophy (SMA): dimulai dari kelemahan otot proksimal bisa di usia bayi-dewasa. Variannya adalah: Spinobulbar muscular atrophy (SBMA): dominan gejala bulbar, biasanya dewasa Progressive muscular atrophy (PMA): progresivitasnya lebih lambat Gangguan LMN + UMN: ALS: ada limb onset dan bulbar onset. Bisa familial, gejalanya sama saja. Jika bulbar onset, kadang disertai kelemahan otot pernapasan Gangguan UMN: Primary lateral sclerosis: hanya mengenai traktus kortikal spinal Hereditary spastic paraparese: usia muda, UMN, simetris, deformitas bentuk kaki +- riw. keluarga.

PROGRESSIVE MULTIFOCAL LEUKOENCEPHALOPATHY

1) DEFINISI: gangguan demielinisasi yang utamanya menyerang SSP , disebabkan oleh JC virus , dan biasanya muncul pada pasien dengan kondisi imunosupresi seperti AIDS, pasca transplantasi, dan malignansi 2) ETIOLOGI: JC Virus, virus DNA dari famili Polyomaviridae.  3) FAKTOR RISIKO: imunokompromais berat seperti HIV-AIDS (CD4 < 200) penerima transplantasi organ keganasan darah penerima terapi antibodi monoklonal inisiasi ARV (terkait IRIS) 4) PATOFISIOLOGI: reaktivasi dari infeksi laten JC virus infiltrasi perivaskuler yang intens dari sel imun, antigen HIV, dan protein viral rendahnya respons imun seluler, terutama limfosit T sitotoksik menyebabkan demyelinasi karena menyerang oligodendrosit => lesi white matter Predileksi : white matter subkorteks, periventrikuler, pedunkulus serebeli. Jarang mempengaruhi n. optikus dan spinal cord 5) DIAGNOSIS Anamnesis dan pemfis: defisit neurologis fokal baru pada pasien-pasien imunokompromais (tapi memang defisitnya tidak spesifik). Pad...

TRANSCRANIAL DOPPLER (TCD)

Gambar
1) DEFINISI: pemeriksaan ultrasonografi yang bertujuan untuk mengukur blood flow velocity dari vaskuler basal intraserebral (pembuluh darah besar), BUKAN CEREBRAL BLOOD FLOW (ada rumusnya sendiri). Yang dideteksi juga cuma 'mean' flow velocity.  2) MANFAAT: bisa mendeteksi emboli yang masih jalan-jalan (circulating) bisa menilai vasospasme mengidentifikasi perubahan blood flow pada fase dini stroke (tidak bisa dilakukan oleh MRI/A kepala) mendeteksi patent foramen ovale (menyebabkan gangguan extracranial flow) menilai cerebral sirkulatori arrest pada MBO deteksi feeding arteri AVM: jika beda flow (?) nya cukup jauh, berarti itu feeding arteri membantu dalam memasukkan trombolisis ( thrombolytic by TCD ) dan memantau perkembangan pasca trombolisis  dan masih banyak lagi 3) PRINSIP PEMERIKSAAN peningkatan kecepatan (MFV) karena apa? - stenosis - vol. darah meningkat - dua-duanya pulsatility index: melihat obstruksi pembuluh darah distal (bukan tempat yg diperiksa, tapi distalny...

BATASAN CEREBRAL BLOOD FLOW DAN KERUSAKANNYA

Gambar
  Dari Caplan Stroke: CBF normal untuk mempertahankan fungsi adalah 50-60 ml/100g/min Jika < 20, EEG/aktivitas listrik otak akan terganggu  Jika < 15, sel akan mati (threshold of neuronal death) Jika < 10, fungsi dan membran sel akan terganggu Jika < 5, neuron tidak akan bertahan lama (release of potassium and cell death). Rumus CBF CBF = CPP (bisa dipengaruhi hipotensi sistemik) /CVR (tonus vaskuler, struktur vaskuler, viskositas darah) CPP = MAP - ICP (jika naik, maka CPP turun)

TERAPI NONFARMAKOLOGI EPILEPSI

Pada umumnya diberikan pada epilepsi resisten obat. 1. BEDAH EPILEPSI Indikasi: pada epilepsi yang mungkin membaik dengan tindakan bedah, seperti: sklerosis hipokampus ganglioglioma, DNET, cavernous angioma, displasia korteks ensefalitis Rasmussen, hemimegalensefali, Sturge weber LGS Kontraindikasi absolut: degeneratif, metabolik kelainan neurologi progresif benign relatif tidak patuh minum OAE psikosis interiktal IQ < 70 zona epileptogenik bilateral atau difus Zona bedah zona iritatif: area di korteks yang menimbulkan spike interiktal (diperiksa via EEG interiktal) zona onset iktal: area di korteks di mana bangkitan dimulai (diperiksa via EEG iktal) lesi epileptogenik: struktur otak abnormal yang secara langsung menyebabkan bangkitan (pencitraan, histoPA) zona simtomatik: area bergejala klinis (diperiksa dari anamnesis dan observasi klinis bangkitan) zona defisit fungsional: disfungsi area korteks non epileptik (pemeriksaan fisik neurologi, neuropsikologi, EEG, PET, SPECT) Jenis re...

SINDROMA VISUAL KHUSUS

Anton syndrome: lesi oksipital bilateral; denial terhadap kebutaan Balint syndrome: lesi parietooksipital bilateral; ataksia optik, visual agnosia, tidak bisa memfiksasi pandangan ke satu titik tertentu, defek lapang pandang bilateral (?) Charles Bonnet syndrome : kemungkinan lesi lobus oksipital di bagian ventral; halusinasi visual kompleks pada pasien yang mengalami kebutaan (karena kausa kebutaan apapun mulai dari okuler sampai oksipital), phantom vision (patofisiologi sama seperti phantom limb pain) Sumber: Duus, Albertstone, NCBI

LESI GANGGUAN MEMORI

Gambar
 Albertstone: - dorsomedial nukleus dari talamus: anterograde amnesia - hipokampus, dorsomedial nukleus dari talamus, mamillary body hypothalamus: recent memory (mengingat sesuatu pada hitungan menit, jam atau hari). Gangguan recent memory bisa terjadi pada pasien dengan 1) intractable epilepsy yang menjalani pembedahan hipokampus 2) Korsakoff syndrome, menghancurkan badan mamillary dan nucleus dorsomedial thalamus. DeJong: Klasifikasi memori: memori immediate/working: tesnya contoh digit span. Regio: dorsolateral prefrontal cortex recent/short-term: 'apel, meja, kursi' yang diulang beberapa menit kemudian. Regio: area asosiasi frontal remote/long-term: pengetahuan umum seperti ibu kota negara, presiden, tanggal penting. Regio: hipokampus, temporal (karena pusat pembelajaran) episodic memory: mengingat pengalaman atau sebuah episode, misal mengingat nonton film apa, rapat kemarin tentang apa semantic memory: sulit mengingat arti kata-kata, pengetahuan umum nonverbal memory: mis...

TERAPI GEJALA NONMOTOR PARKINSON DISEASE

Depresi: belum ada yang widely approved, tapi untuk antidepresan dapat digunakan TCA (nortriptilin, desipramin) atau SSRI/SNRI (venlafaxine: "efektif"). Obat lainnya yang efektif adalah pramipexole ("efektif") dan safinamide ("kemungkinan efektif"). Psikosis: pada dasarnya, dikurangi dulu trihexiphenidilnya. Karena ACh dan Dopamin itu berlawanan, jadi kalau sebuah antikolinergik (THD) diberikan, maka dopaminnya akan menjadi banyak dan psikosisnya akan muncul. Maka, kurangilah THD dahulu.  Jika memerlukan antipsikotik, tidak semua bisa diberikan. Yang efektif: clozapin, pimavanserin, quetiapine (mungkin bermanfaat).  Demensia: Di buku Parkinson 2015, memantin dikatakan dapat memperberat gejala motorik dari Parkinson jadi sebaiknya jangan diberikan.

PUPIL ADIE/ADIE'S TONIC PUPIL

Pupil Adie adalah pupil dengan gangguan refleks cahaya dan akomodasi sebagai berikut: Pada fase akut, pupil Adie akan midriasis karena kelumpuhan dari sfingter pupil dan m. siliaris. Pada fase kronis, refleks cahaya tidak membaik, sedangkan refleks akomodasi membaik tapi tetap lambat (hence “tonic”). Ini disebut dengan “light-near dissociation”. Kausanya idiopatik, mungkin viral infection? Kalau disertai dengan diminished tendon reflex → Holmes - Adie syndrome. (Sumber: Esteban)

CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY (CIDP)

Ditandai dengan kelemahan motorik progresif atau relaps-remis i yang mengenai otot proksimal dan distal secara simetris atau asimetris, yang disertai defisit sensorik dan hilangnya refleks fisiologis.  Pada neurofisiologi: gambaran demielinisasi saraf tepi.  Pada pungsi lumbal: disosiasi sitoalbumin Pada biopsi saraf: proses inflamasi, demielinisasi, remielinisasi 1) EPIDEMIOLOGI CIDP mengenai rerata usia 30-50 tahun , sedikit lebih banyak mengenai laki-laki. 2) GAMBARAN KLINIS Anamnesis: - kelemahan motorik (> 90% kasus) - defisit sensorik (64-82%) glove and stocking - defisit nervus kranialis (10-20%) - nyeri neuropatik - progresifitas ≥ 2 bulan atau relaps - kelemahan otot napas jarang terjadi - gangguan otonom jarang Pemeriksaan fisik: - kelemahan motorik LMN - defisit sensorik distal - defisit nervus kranialis - gait ataksia - tremor postural ekstremitas atas - gangguan otonom - papiledema 3) KRITERIA DIAGNOSIS (menurut EFNS PNS 2010) a. CIDP TIPIKAL: Kelemahan dan ...