MOTOR NEURON DISEASE
Sumber: Lindsay, Buku ALS Pokja Neurofis 1) DEFINISI: kondisi progresif yang dicirikan DEGENERASI upper dan lower MOTOR NEURON yang PROGRESIF. Yang terkena: atrofi frontal (girus presentral), jalur kortikobulbar, nukleus nervus kranialis, traktus kortikospinal, dan kornu anterior. Lindsay bilang ini = ALS . Tapi buku Pokja beda. See below. 2) KLASIFIKASI Gangguan LMN: Spinal muscular atrophy (SMA): dimulai dari kelemahan otot proksimal bisa di usia bayi-dewasa. Variannya adalah: Spinobulbar muscular atrophy (SBMA): dominan gejala bulbar, biasanya dewasa Progressive muscular atrophy (PMA): progresivitasnya lebih lambat Gangguan LMN + UMN: ALS: ada limb onset dan bulbar onset. Bisa familial, gejalanya sama saja. Jika bulbar onset, kadang disertai kelemahan otot pernapasan Gangguan UMN: Primary lateral sclerosis: hanya mengenai traktus kortikal spinal Hereditary spastic paraparese: usia muda, UMN, simetris, deformitas bentuk kaki +- riw. keluarga.