CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY (CIDP)

Ditandai dengan kelemahan motorik progresif atau relaps-remisi yang mengenai otot proksimal dan distal secara simetris atau asimetris, yang disertai defisit sensorik dan hilangnya refleks fisiologis. 

Pada neurofisiologi: gambaran demielinisasi saraf tepi. 

Pada pungsi lumbal: disosiasi sitoalbumin

Pada biopsi saraf: proses inflamasi, demielinisasi, remielinisasi


1) EPIDEMIOLOGI

CIDP mengenai rerata usia 30-50 tahun, sedikit lebih banyak mengenai laki-laki.


2) GAMBARAN KLINIS

Anamnesis:

- kelemahan motorik (> 90% kasus)

- defisit sensorik (64-82%) glove and stocking

- defisit nervus kranialis (10-20%)

- nyeri neuropatik

- progresifitas ≥ 2 bulan atau relaps

- kelemahan otot napas jarang terjadi

- gangguan otonom jarang


Pemeriksaan fisik:

- kelemahan motorik LMN

- defisit sensorik distal

- defisit nervus kranialis

- gait ataksia

- tremor postural ekstremitas atas

- gangguan otonom

- papiledema


3) KRITERIA DIAGNOSIS (menurut EFNS PNS 2010)

a. CIDP TIPIKAL:

Kelemahan dan disfungsi sensorik distal dan proksimal simetris yang bersifat kronik progresif, stepwise atau berulang pada semua ekstremitas yang berkembang dalam waktu minimal 2 bulan, nervus kranial dapat terlibat. Refleks tendon menurun/menghilang

b. CIDP ATIPIKAL:

Tidak memenuhi di atas, atau salah satu dari:

- kelemahan dan defisit sensorik terutama di distal (Distal Acquired Demyelinating Symmetric/DADS)

- kelemahan dan defisit sensorik asimetris (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy/MADSAM/Lewis-Summer Syndrome)

- kelemahan dan defisit sensorik fokal (pleksus brakial, lumbosakral, atau nervus perifer)

- defisit motorik murni

- defisit sensorik murni


EKSKLUD BILA:

- penyakit Lyme, difter, obat, toksin yang menyebabkan neuropati

- herediter

- gangguan sfingter yang menonjol

- multifocal motor neuropathy

- gammopati monoklonal IgM dengan titer tinggi antibodi terhadap myelin associated glycoprotein

- penyebab neuropati demielinisasi, misalnya POEMS, PNP DM, amiloidosis dsb.


KRITERIA ELEKTRODIAGNOSIS

Definite CIDP: satu dari

- prolong DL motorik ≥ 50% batas atas normal (BAN) pada 2 nervus (tidak termasuk CTS)

- penurunan NCV motorik > 30% di bawah batas bawah normal (BBN) pada 2 nervus

- pemanjangan latensi gel. F ≥ 20% di atas BAN pada 2 nervus

- tidak adanya gel. F pada 2 nervus jika nervus itu memiliki amplitudo CMAP ≥ 20% dari BBN dan harus disertai ≥ 1 parameter demielinisasi lainnya pada ≥ 1 nervus

- ≥ 50% penurunan amplitudo CMAP proksimal terhadap distal, jika amplitudo CMAP distal ≥ 20% BBN, pada 2 nervus

- > 30% peningkatan durasi antara CMAP proksimal dan distal

- durasi CMAP distal meningkat pada ≥ 1 nervus (medianus > 6,6 ms, ulnaris ≥ 6,7 ms, peroneal ≥ 7,6 ms, tibialis ≥ 8,8 ms) + ≥ 1 parameter demielinisasi lainnya pada ≥ 1 nervus lain


Probable CIDP:

- penurunan amplitudo CMAP proksimal terhadap distal ≥ 30%, kecuali pada nervus tibialis posterior


Possible CIDP: 

- sesuai poin definite tetapi hanya ditemukan pada 1 nervus


KRITERIA SUPORTIF CIDP:

- peningkatan protein cairan serebrospinal (CSS) dengan hitung leukosit < 10/mm3

- MRI menunjukkan penyangatan gadolinium dan/atau hipertrofi kauda equina, radiks servikal atau lumbosakral, atau pleksus brakial atau lumbosakral

- elektrofisiologi sensorik abnormal minimal pada 1 nervus


KATEGORI DIAGNOSIS:

Definite: 

- kriteria klinis a atau b + kriteria elektrodiagnosis definite

- probable CIDP + minimal 1 kriteria suportif

- possible CIDP + minimal 2 kriteria suportif

Probable:

- kriteria klinis a atau b + kriteria elektrodiagnosis probable

- possible CIDP + minimal 1 kriteria suportif

Possible:

- kriteria klinis a atau b + kriteria elektrodiagnosis possible


TATALAKSANA

- imunoterapi 

induksi: IVIg jika butuh perbaikan cepat, tapi potensinya sama dengan plasmaferesis dan kortikosteroid

pemeliharaan: kalo induksi efektif → lanjut sampai ga bisa membaik lagi → turunkan bertahap sampai dosis minimal yang efektif

kalo tidak berespon atau ada efek samping → coba lini pertama lain → tambahkan imunosupresan/imunomodulator

3-6 bulan tidak berespon → evaluasi diagnosis


Pilihan:

- kortikosteroid (butuh 12 minggu hingga terlihat responnya)

MP IV 2-5 gram dalam 2-5 hari, lanjut dosis ulangan total 1-2 g/bulan selama 2-3 bulan → perbaikan → lanjut 250-1000 mg/hari tiap 4-6 minggu selama 6-12 bulan (pulse)

dexa 40 mg/hari IV/oral selama 4 hari setiap bulan selama 6 bulan

prednisolon oral 60 mg/hari selama 6 minggu → tapering down perlahan dalam 6-8 bulan


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

Gambar
0. PATOGENESIS Meningoensefalitis TB tidak harus selalu disertai TB Paru. Jika ada TB Paru, fokus primernya berarti bukan di otak. Masuk otak karena TB suka tempat yang beroksigen tinggi. ME TB sering didapatkan parese N. III, IV, VI karena bakteri berkumpul di basis cranii. Tuberkel melunak, pecah, masuk ruang subarachnoid, bisa percontinuitatum terbentuklah suatu eksudat yang berkumpul di dasar tengkorak. Berkumpulnya eksudat menjadi suatu hidrosefalus. 1. DIAGNOSIS DAN SKORING Gejala muncul selama 2-8 minggu. Keluhan utamanya malaise, demam, dan nyeri kepala, dapat disertai penurunan kesadaran dan kelumpuhan nervus kranialis. Hemiparese kadang-kadang ada. Dari pemeriksaan lab darah, mungkin didapatkan hiponatremia yang disebabkan SIADH. CXR bisa normal. Penegakan diagnosis dengan lumbal pungsi untuk analisis LCS . Sebelum LP: cek GDS dulu, fungsinya untuk membandingkan dengan glukosa LCS. Jika glukosa LCS turun hingga kurang dari 40% GDS, mungkin TB. Kalau lebih turun lagi => ba...
Baca selengkapnya

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)

Gambar
1) PENDAHULUAN Sebelum menerapi, jika pasien pertama kali kejang, pastikan dulu EPILEPSI ATAU BUKAN/ada risiko berulang atau tidak? Kejang pertama kali dengan risiko berulang jika: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG pada pemeriksaan CT-scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berorelasi dengan bangkitan pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) riwayat bangkitan simtomatik terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti Juvenile Myoclonic Epilepsy riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP bangkitan pertama berupa status epileptikus Jika kejang pertama seperti di atas atau sudah 2 x lebih serangan? MULAI OAE.  Teknik: MONOTERAPI, START LOW, GO SLOW. Ada pertimbangan start dosis medium langsung pada pasien pasca status epileptikus.    Jika gagal dengan salah satu obat, maka ditambah atau digant...
Baca selengkapnya