PRIMARY CENTRAL NERVOUS SYSTEM VASCULITIS (PACNS)
Dari sini dan ini Disebut juga primary angiitis of CNS atau CNS vasculitis adalah penyakit radang pembuluh darah yang jarang, mengenai otak dan med. spinalis, tanpa keterlibatan sistemik/penyakit jar. ikat. Etiologi: tidak diketahui, walaupun ada beberapa pemicu patogen infeksius seperti V. zoster. Mungkin terkait dengan cerebral amyloid angiopathy (amyloid-beta-related angiitis) . Patofisiologi: dianggap sebagai proses noninfeksius, berasal dari aktivasi sistem imun yang berpusat dari aktivasi sel T. MMP-9 juga termasuk efektor. Angiitis terkait beta amiloid itu karena amiloidnya tidak bisa 'dibersihkan' sehingga menumpuk di pembuluh darah korteks dan leptomeningeal. Efeknya: inflamasi, menyumbat aliran darah, iskemia, dan infark jaringan dengan hemorage (kadang-kadang) Histo-PA: vaskulitis pada pembuluh darah kecil dan medium pada arteri parenkim dan leptomeningeal. Subtipe granulomatous: dominan MN, granuloma, sel multinucleated dinding pembuluh darah limfositik: do...