DEMENSIA LEWY BODIES

1) PATOFISIOLOGI: protein alfa-sinuklein (sinukleopati) teragregasi dalam Lewy body (berbentuk massa dalam sitoplasma yang mendesak komponen lainnya)




2) MANIFESTASI KLINIS:

Stadium awal: halusinasi visual yang realistis dan terperinci (misalnya gambar anak/hewan) (80%); gangguan tidur (REM-BD, RLS, insomnia/hipersomnia); freezing; otonom (inkontinensia, hipotensi ortostatik, disfungsi seksual). DLB harusnya fluktuatif, tidak progresif. 

Stadium kedua: Parkinsonism, sulit bicara, gangguan menelan, paranoid, delusi, gangguan kognitif (atensi, eksekutif) yang fluktuatif

Stadium lanjut: rigiditas ekstrem, ADL terganggu, kematian akibat pneumonia

Demensia mendahului atau bersamaan dengan Parkinsonisme!


Perbedaan Lewy body demensia dan Parkinson disease dementia, pada DLB:

  • lebih berat/sering:
    • gangguan atensi
    • instabilitas postural
    • langkah lebih lambat
    • halusinasi
    • hipotensi ortostatik
    • demensia 1 tahun lebih dulu dibanding parkinsonisme
    • gangguan kognitif frontal/temporal
    • penurunan kognitif lebih cepat
  • lebih jarang:
    • gangguan tugas memori verbal episodik
    • tremor


3) KRITERIA DIAGNOSIS

Gambaran klinis utama: 

- kognisi berfluktuasi, terutama atensi

- halusinasi visual

- REM-BD

- satu atau lebih ciri Parkinsonisme

Gambaran klinis suportif:

- sensitivitas yang parah terhadap obat antipsikotik

- ketidakstabilan postural

- jatuh berulang kali

- sinkop

- disfungsi otonom yang parah

- hipersomnia

- hiposmia

- halusinasi lain

- delusi

- apatis, kecemasan, depresi

Biomarker indikatif

- pengurangan dopamin transporter (DaT) di ganglia basalis pada SPECT

- skintigrafi miokard MIBG

- PSG: tidur REM tanpa atonia

Biomarker suportif

- struktur lobus temporal medial yang relatif terjaga pada pemeriksaan CT scan/MRI

- serapan rendah menyeluruh pada hasil pemeriksaan SPECT/PET perfusi/pemeriksaan metabolisme dengan penurunan aktivitas oksipital +/- cingulate island* (FDG-PET). (Note: Sumber ini mengatakan bahwa hipometabolisme lain biasanya terjadi di temporal dan parietal. Hipometabolisme di prefrontal biasanya muncul pada pasien dengan delusi.)

- EEG: slow wave activity posterior


*cingulate island: preservasi metabolisme pada girus singulatum meskipun sekitarnya terdapat hipometabolisme, antara lain di posterior parietal


PROBABLE: 2 atau lebih gejala klinis, +/- biomarker indikatif ATAU 1 klinis utama + 1 atau lebih biomarker indikatif. Harus ada klinisnya tidak boleh biomarker saja.

POSSIBLE: 1 klinis utama, tanpa biomarker indikatif ATAU 1 atau lebih biomarker indikatif, tanpa klinis utama


4) TERAPI: belum ada pengobatan yang disetujui FDA


5) PROGNOSIS: progresif, berkembang menjadi kematian dalam rata-rata 5-8 tahun; rentangnya 2-20 tahun


Sumber: 

Buku Referensi Neurobehavior Klinis, 2022

Buku Neurologi UI

++

demensia LB : demensia dulu → parkinson (jarak > 2 th)


dd gx kognitif dg gangguan gerak: huntington, pdd, dlb. pdd dlb itu perlambatan krn hipokinetik. dlb itu halusinasi visual. 


kalo bpsd itu harusnya org tua


atensi dan eksekutif pada dlb, pdd


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

Gambar
0. PATOGENESIS Meningoensefalitis TB tidak harus selalu disertai TB Paru. Jika ada TB Paru, fokus primernya berarti bukan di otak. Masuk otak karena TB suka tempat yang beroksigen tinggi. ME TB sering didapatkan parese N. III, IV, VI karena bakteri berkumpul di basis cranii. Tuberkel melunak, pecah, masuk ruang subarachnoid, bisa percontinuitatum terbentuklah suatu eksudat yang berkumpul di dasar tengkorak. Berkumpulnya eksudat menjadi suatu hidrosefalus. 1. DIAGNOSIS DAN SKORING Gejala muncul selama 2-8 minggu. Keluhan utamanya malaise, demam, dan nyeri kepala, dapat disertai penurunan kesadaran dan kelumpuhan nervus kranialis. Hemiparese kadang-kadang ada. Dari pemeriksaan lab darah, mungkin didapatkan hiponatremia yang disebabkan SIADH. CXR bisa normal. Penegakan diagnosis dengan lumbal pungsi untuk analisis LCS . Sebelum LP: cek GDS dulu, fungsinya untuk membandingkan dengan glukosa LCS. Jika glukosa LCS turun hingga kurang dari 40% GDS, mungkin TB. Kalau lebih turun lagi => ba...
Baca selengkapnya

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)

Gambar
1) PENDAHULUAN Sebelum menerapi, jika pasien pertama kali kejang, pastikan dulu EPILEPSI ATAU BUKAN/ada risiko berulang atau tidak? Kejang pertama kali dengan risiko berulang jika: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG pada pemeriksaan CT-scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berorelasi dengan bangkitan pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) riwayat bangkitan simtomatik terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti Juvenile Myoclonic Epilepsy riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP bangkitan pertama berupa status epileptikus Jika kejang pertama seperti di atas atau sudah 2 x lebih serangan? MULAI OAE.  Teknik: MONOTERAPI, START LOW, GO SLOW. Ada pertimbangan start dosis medium langsung pada pasien pasca status epileptikus.    Jika gagal dengan salah satu obat, maka ditambah atau digant...
Baca selengkapnya