HEMIFACIAL SPASM
1) DEFINISI: gangguan gerak otot yang diinervasi N. VII, gerakan kontraksi tonik-klonik, biasanya unilateral.
Sering pada perempuan. Sering disebabkan kompresi nervus fasialis
2) ETIOLOGI dan PATOFISIOLOGI: penyimpangan pembuluh darah (aberant) yang mengkompresi root-exit zone N. VII. N. VII rawan jika terkena rangsangan seperti kompresi karena tidak punya epineurium, merupakan zona transisi antara sel oligodendroglial dan sel Schwann, dan tidak ada septa antar fasikula.
Penyebab lainnya: tumor CPA, MS, brainstem infark, Bell's palsy
Ini menyebabkan iritasi/demielinisasi proksimal N. VII (ada hipotesis juga yang mengatakan gangguannya setinggi nukleus N. VII) => hipereksitabilitas (ectopic discharge muncul spontan dari lokasi kompresi) dan transmisi ephaptik (discharge patologis dari serabut saraf di dekatnya) => kontraksi otot.
3) GAMBARAN KLINIS
- kontraksi involunter tonik klonik pada sisi yang dipersarafi N. VII, sinkinesia, mulai dari sekitar mata, pipi, lalu mulut, bisa menetap saat tidur, paling sering kiri. Muncul tanda Babinski II (other Babinski sign, brow-lift sign): kontraksi unilateral m. frontalis bersama dengan m. orbicularis okuli => merem tapi alisnya naik.
- bisa ada tinitus (kontraksi otot stapedius)
- diperburuk stres, kelelahan, cemas, gerak volunter, bicara
- EMG
- Needle: recurrent spontaneous burst frekuensi tinggi (150-400 Hz) ireguler pada motor unit potensial
- Blink reflex: sinkinesia otot-otot yang dipersarafi cabang N. VII
- Radiologi (pilihannya MRI/A): bisa didapatkan dilatasi/elongasi a. basilaris
- blefarospasme
- distonia oromandibular
- tics fasialis
- bangkitan fokal
- sinkinesia post Bell's palsy
- diskinesia tardif
6) TATALAKSANA
Farmakologi (per oral):
- karbamazepin: 600-1200 mg/hari
- benzodiazepin
- baclofen
- gabapentin
Inj. Botulinum toxin 20-30 U dibagi 4-6 titik (di buku 7,5-45 U, dosis rata-rata 17,5 U)
- Kelebihan: efikasi jauh lebih tinggi.
- Kekurangan: tidak ditanggung BPJS, harus beberapa kali, mahal. Inj. beberapa kali tidak masalah selama tidak ada efek samping
Bedah: dekompresi vaskuler
7) PROGNOSIS: umumnya berlangsung seumur hidup dan secara bertahap memburuk, tetapi hampir selalu berespons baik terhadap pengobatan.
++
Tic diberikan haloperidol berbeda dengan HFS
Kalo mulutnya gerak2 juga, berarti HFS
HFS bisa dobel dx sama Blefarospasme
Komentar
Posting Komentar