HEMIFACIAL SPASM

1) DEFINISI: gangguan gerak otot yang diinervasi N. VII, gerakan kontraksi tonik-klonik, biasanya unilateral.

Sering pada perempuan. Sering disebabkan kompresi nervus fasialis


2) ETIOLOGI dan PATOFISIOLOGI: penyimpangan pembuluh darah (aberant) yang mengkompresi root-exit zone N. VII. N. VII rawan jika terkena rangsangan seperti kompresi karena tidak punya epineurium, merupakan zona transisi antara sel oligodendroglial dan sel Schwann, dan tidak ada septa antar fasikula.

Penyebab lainnya: tumor CPA, MS, brainstem infark, Bell's palsy

Ini menyebabkan iritasi/demielinisasi proksimal N. VII (ada hipotesis juga yang mengatakan gangguannya setinggi nukleus N. VII) => hipereksitabilitas (ectopic discharge muncul spontan dari lokasi kompresi) dan transmisi ephaptik (discharge patologis dari serabut saraf di dekatnya) => kontraksi otot.


3) GAMBARAN KLINIS

  • kontraksi involunter tonik klonik pada sisi yang dipersarafi N. VII, sinkinesia, mulai dari sekitar mata, pipi, lalu mulut, bisa menetap saat tidur, paling sering kiri. Muncul tanda Babinski II (other Babinski sign, brow-lift sign): kontraksi unilateral m. frontalis bersama dengan m. orbicularis okuli => merem tapi alisnya naik.
  • bisa ada tinitus (kontraksi otot stapedius)
  • diperburuk stres, kelelahan, cemas, gerak volunter, bicara

4) PENUNJANG
  • EMG 
    • Needle: recurrent spontaneous burst frekuensi tinggi (150-400 Hz) ireguler pada motor unit potensial
    • Blink reflex: sinkinesia otot-otot yang dipersarafi cabang N. VII
  • Radiologi (pilihannya MRI/A): bisa didapatkan dilatasi/elongasi a. basilaris

5) DIAGNOSIS BANDING
  • blefarospasme
  • distonia oromandibular
  • tics fasialis
  • bangkitan fokal
  • sinkinesia post Bell's palsy
  • diskinesia tardif


6) TATALAKSANA

Farmakologi (per oral):

  • karbamazepin: 600-1200 mg/hari
  • benzodiazepin
  • baclofen
  • gabapentin

Inj. Botulinum toxin 20-30 U dibagi 4-6 titik (di buku 7,5-45 U, dosis rata-rata 17,5 U)

  • Kelebihan: efikasi jauh lebih tinggi.
  • Kekurangan: tidak ditanggung BPJS, harus beberapa kali, mahal. Inj. beberapa kali tidak masalah selama tidak ada efek samping

Bedah: dekompresi vaskuler


7) PROGNOSIS: umumnya berlangsung seumur hidup dan secara bertahap memburuk, tetapi hampir selalu berespons baik terhadap pengobatan.


++

Tic diberikan haloperidol berbeda dengan HFS 

Kalo mulutnya gerak2 juga, berarti HFS

HFS bisa dobel dx sama Blefarospasme

Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)