ANOMALI KONGENITAL PADA SISTEM SARAF PUSAT (GANGGUAN SEFALIK, NEURAL TUBE DEFECT)

Anomali kongenital sistem saraf pusat biasanya disertai dengan beberapa anomali kongenital di sistem organ lain, misalnya CTEV dan RM.

Gangguan sefalik:

  • Anencephaly: neural tube defect ketika ujung sefalik dari neural tube gagal menutup, biasanya pada uk 23-26 hari, sehingga menyebabkan tidak adanya sebagian besar bagian otak (cerebrum/forebrain), tengkorak, dan kulit kepala; kadang otak dapat terekspos
  • Colpocephaly: pembesaran abnormal dari kornu oksipital dari ventrikel, disebabkan kurangnya penebalan white matter pada serebrum posterior
  • Holoprosencephaly: kegagalan prosensefalon (forebrain embrio) untuk berkembang, gagal membentuk bagian otak dan wajah. Ada 3 jenis: 1) alobar: tidak terbentuknya hemisfer 2) semilobar: terbentuk hemisfer tapi tidak sempurna 3) lobar: hampir tampak normal
  • Hydranencephaly: tidak ada hemisfer, digantikan sakus-sakus berisi LCS, bentuk terparah dari porencephaly
  • Iniencephaly: retrofleksi ekstrem kepala + defek berat pada vertebra, kepala besar tidak proporsional 
  • Lissencephaly: "smooth brain"
  • Megalencephaly/macrencephaly: otak-kepala besar 
  • Microcephaly: otak-kepala kecil
  • Porencephaly: hemisfer menjadi kistik
  • Schizencephaly: hemisfer terdapat belahan (slit/cleft)

Neural tube defect:



Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

Gambar
0. PATOGENESIS Meningoensefalitis TB tidak harus selalu disertai TB Paru. Jika ada TB Paru, fokus primernya berarti bukan di otak. Masuk otak karena TB suka tempat yang beroksigen tinggi. ME TB sering didapatkan parese N. III, IV, VI karena bakteri berkumpul di basis cranii. Tuberkel melunak, pecah, masuk ruang subarachnoid, bisa percontinuitatum terbentuklah suatu eksudat yang berkumpul di dasar tengkorak. Berkumpulnya eksudat menjadi suatu hidrosefalus. 1. DIAGNOSIS DAN SKORING Gejala muncul selama 2-8 minggu. Keluhan utamanya malaise, demam, dan nyeri kepala, dapat disertai penurunan kesadaran dan kelumpuhan nervus kranialis. Hemiparese kadang-kadang ada. Dari pemeriksaan lab darah, mungkin didapatkan hiponatremia yang disebabkan SIADH. CXR bisa normal. Penegakan diagnosis dengan lumbal pungsi untuk analisis LCS . Sebelum LP: cek GDS dulu, fungsinya untuk membandingkan dengan glukosa LCS. Jika glukosa LCS turun hingga kurang dari 40% GDS, mungkin TB. Kalau lebih turun lagi => ba...
Baca selengkapnya

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)

Gambar
1) PENDAHULUAN Sebelum menerapi, jika pasien pertama kali kejang, pastikan dulu EPILEPSI ATAU BUKAN/ada risiko berulang atau tidak? Kejang pertama kali dengan risiko berulang jika: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG pada pemeriksaan CT-scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berorelasi dengan bangkitan pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) riwayat bangkitan simtomatik terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti Juvenile Myoclonic Epilepsy riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP bangkitan pertama berupa status epileptikus Jika kejang pertama seperti di atas atau sudah 2 x lebih serangan? MULAI OAE.  Teknik: MONOTERAPI, START LOW, GO SLOW. Ada pertimbangan start dosis medium langsung pada pasien pasca status epileptikus.    Jika gagal dengan salah satu obat, maka ditambah atau digant...
Baca selengkapnya