TUMOR MEDULLA SPINALIS/TUMOR MYELUM

Ada primer (berasal dari parenkim medula spinalis dan jaringan dalam kanalis spinalis termasuk meningen, serabut saraf, jaringan lemak, tulang, dan pembuluh darah) dan sekunder.

PRIMER

EPIDEMIOLOGI

Primer dan sekunder: Sering pada usia 20-50 tahun, laki dan perempuan sama besar.

Tumor primer spinal terbanyak:

- 70-80% IDIM

- 25% ekstramedular

- 20-30% IDEM

Jenis terbanyak pada dewasa menurut CBTRUS adalah meningioma (38,9%), pada anak-anak adalah tumor ependimal (23,3%).

Lokasi terbanyak di segmen thorakal (50-55%) 

KLASIFIKASI 

(Primer dan sekunder) Berdasarkan lokasi anatomi dibagi menjadi ekstradural, intradural ekstramedula (IDEM), dan intradural intramedular (IDIM).

- Ekstradural: tumor primer tulang

- IDEM: meningioma, schwannoma, neurofibroma, ependimoma filum terminal, kordoma, sarkoma

- IDIM: astrositoma, ependimoma, hemangioblastoma

MANIFESTASI KLINIS:

NYERI

- nyeri lokal vertebral: sering pada ekstramedular (EDEM)

- radikuler: sering pada IDEM

- funicular/tract pain (nyeri dengan lokalisasi yang jelek dan disestesia karena gangguan jalur sensorik): sering pada IDIM tapi IDIM jarang nyeri

tanda UMN: muncul pada awal di ekstramedular, pada akhir di intramedular

tanda LMN: prominen dan difus pada intramedulary

bisa ditemukan deformitas pada tumor EDEM yang berasal dari vertebra

Catetan mba Ita:

Tumor Medula Spinalis:

1. Ekstradura (krn meta >>, limfoma)

2. IDEM (meningioma >>)

3. IDIM (glioma, ependimoma)

Ekstradura 

- nyeri punggung tergantung lokasi

- dorsal : sensoris terganggu

- lateral : bisa brown sequard

- progesifitas cepat krn paling banyak metastase

- kompresi medspin sesuai tinggi lesi, diikuti disfungsi uri et alvi (akhir2)

IDEM: 

- Gejala bisa nyeri radikular, parestesi, lama2 kompresi medspin

- Bisa Parese spastik, sensorik terganggu

- nyeri krn kena kolumna posterior

IDIM:

- gangguan uti et alvi di awal2

- nyeri radikular <<

- gangguan sensoris di awal2

Kemoterapi intratekal

Dengan intratekal kemoterapi harapannya bisa tembus bbb

Caranya mirip LP?

Omaya? Ga perlu tusuk bolak balik, di dharmais sering dilakukan biar ga usah

x. PATOFISIOLOGI

Tumor metastasis dapat menyebar melalui Batson venous plexus (a network of valveless veins in the human body that connect the deep pelvic veins and thoracic veins - Wikipedia).

x. DIAGNOSTIK

Gejala dan tanda klinis:

- tumor ekstradura: nyeri radikuler, setinggi lesi

- IDIM: jarang nyeri

MRI vertebra, bisa dilakukan whole spine jika curiga MBD. Lesi litik biasanya metas.

Pada pemeriksaan LCS untuk kecurigaan drop metastasis (tumor myelum IDEM metastasis yang berasal dari tumor intrakranial), dilakukan Liquid biopsy (analisa LCS dengan flowcytometry): (di RSSA) saat VP Shunt diambil 10-15 cc, 5 cc ke PA, sisanya ke PK. 

x. TATALAKSANA

Pembedahan, bisa tidak dilakukan pada pasien dengan MMT 4-5. Tekniknya posterior stabilization atau vertebral augmentation. Ditentukan berdasarkan SINS score (note: spinal meningioma, skoring SINS bisa dipake juga, klo SINS-nya stable maka observasi atau radioterapi (pada metas))

Pada metastasis, tatalaksana tumor primer. Kalau primernya paru, ada kemungkinan membutuhkan radioterapi.

++

Spinal metastase

seringnya di ekstradura karena pleksus Batson, primernya sering paru, breast.

MRI spinal hipointens T1 dan hiperintes T2

pain management: juga perlu diterapi dgn kombinasi neuropati (dr. DER: + gabapentin). kortikosteroid diberikan pada kasus akut dan nyeri hebat (boleh dexa atau MP. dikejar anti inflamasinya dibanding edema)

bifosfonat, zometa: utk menghambat reabsorbsi tulang oleh osteoklas → isinya ibandronat (3-4 minggu sekali diberikan)

Spinal cord compression bisa dikasi steroid

No spinal cord compression itu maksudnya seperti tidak ada paraparese

alur berwarna: lihat KPS (cutoff 40) → sistemik → stabilitas (SINS rendah, no surgery) → Bilski → histologi (radiosensitif, radioresisten)

radioterapi: targetnya adalah local control

pada meta spine bisa diberikan steroid 3 x 125 mg

MR DER 190224

SUSP. TUMOR MYELUM EXTRADURA

Extradura dan IDEM klinisnya tidak bisa dibedakan karena lokasinya hampir sama, hanya kena otonom/motorik/sensorik dulu. Tapi asalnya berbeda. Extradura asalnya dari bone → bisa nyeri bandlike setinggi lesi dan radikular di bawah lesi. Metastasis dari keganasan limfa/darah biasanya intradura.

Tiroid lebih menyebabkan metas spinal cord dibandingkan hepatocellular carcinoma, pastikan tiroidnya benign/maligna lebih dulu dg hasil PA

Linear enhancement pd wholespine dicari ependimoma 

IHK EMA, GFAP

Perlu lcs utk menentukan csi apa tidak, mencari sel tumor ependimomanya, tapi klo lcs susah, mri wholespine saja

[9/18, 8:46 AM] Ausi: Tumor ependymoma berasal dari sel ependym

- intracranial ependymoma bisa (paling sering intraventrikel, vent IV)

- spinal ependymoma bisa

IHK bisa positif GFAP karena sel ependym itu termasuk sel glia juga

IHK lain EMA

Pasien lesi di C1 bisa mengalami klinis hemiparese karena decuasio masih terletak di C1 (medulla bawah)

Pasien klinis bisa mengalami radicular pain, karena drop metastase masih mungkin ke radix juga

MRI cari penyangatan meningeal, linear enhancement

Pemeriksaan LCS prosedur rutin untuk cari sel tumor

Tatalaksana setelah reseksi --> radioterapi, craniospinal RT

Baca NCCN 2025

[9/18, 8:47 AM] Ausi: Catetan sesi dr der ependymoma lainnya aku lupa case pasien yg mana;

Tumor ependymoma menghasilkan CSF, sehingga mungkin sel tumornya mengalir ke spinal --> kl sudah terdeteksi di spinal (meskipun asymtomatic) --> tetap butuh radioterapi craniospinal karena sudah ada "Drop Metastase"

Sehingga bila ada pasien yg di DD ependymoma harus ditegakkan, karena protokol terapi nya berbeda dengan standart radioterapi, dan tidak pakai TMZ seperti glioblastoma