CHOREA - ATHETOSIS - BALLISMUS

DEFINISI: 

Chorea: suatu sindroma yang terdiri dari gerakan involunter yang tidak teratur, tak dapat diduga, singkat, tersentak-sentak, meloncat-loncat dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh yang lain

Atetosis: bentuk chorea yang lambat, seperti menggeliat menyerupai distonia (beda dengan distonia: gerakan sulit diduga, pola berulang, menyakitkan)

Balismus: chorea yang kasar, amplitudo tinggi, gerakan kuat, nampak seperti gerakan melempar

1. CHOREA

a) Klasifikasi: primer dan sekunder

b) Patofisiologi: Basal ganglia neurotransmitternya: GABA, dopamin, ACh, glutamat. Striatum berinteraksi dengan korteks motorik melalui jalur direk (memfasilitasi gerakan) dan indirek (menghambat gerakan). Gangguan jalur indirek (struktural/neurokimia) menimbulkan hiperkinetik. 

c) Gambaran klinis:

• stadium awal: menyentak yang cepat pada jari, mulut, kaki
• lanjut: amplitudo lebih besar sehingga selalu bergerak ketika terjaga
• lanjut: gerakan seperti menulis lebih lambat (chorea-atetosis)
• lanjut: distonia, postur tubuh terputar
• progresivitas rigiditas dan distonia dapat dipicu terapi chorea dengan neuroleptik yang terlalu agresif

Sydenham's chorea: usia anak-anak, terkait demam rematik

d) Algoritma Etiologi:

e) Penatalaksanaan: identifikasi dulu penyebabnya. Jika primer: fokuskan pengobatan pada sistem dopaminergik (neuroleptik, dopamine depleting agent mis. tetrabenazin), GABAergik (amantadine), cholinergik, dan glutaminergik. Warning: Neuroleptik dapat menyebabkan tardive dyskinesia.

Tetrabenazin merupakan obat yang paling efektif untuk mengobati chorea (ES: drowsiness, insomnia, depresi, parkinsonism)

Alternatif: valproat, levetiracetam

2. ATETOSIS

Paling sering menyertai CP

Dapat berkembang dari chorea maupun sebaliknya

Atetosis biasanya tidak memberikan respon yang baik dengan terapi farmakologis.

3. BALLISMUS

a) Etiologi: 1) stroke 2) hiperglikemia nonketotik merupakan etiologi paling sering pada hemibalismus

b) Patofisiologi: adanya lesi pada basal ganglia. Lesinya bisa di nukleus subtalamik-globus palidus interna (menurunnya eksitasi globus palidus interna akan menyebabkan perubahan disinhibisi pada talamus => meningkatnya aktivasi motor => hiperkinetik) dan putamen.

c) Tatalaksana: 

• Berdasarkan etiologi, jika struktural => simtomatis dengan dopamin reseptor bloker, tetapi dopamin depleting agent mempunyai risiko tardive lebih rendah. Beberapa obat lain: valprat, gabapentin, benzo, THD
• Fungsional neurosurgery dapat dipertimbangkan jika hemibalismus tidak dapat diatasi dengan terapi medis sesudah 6 bulan dari onset. Pilihan utama: palidotomi globus palidus interna, talamotomi. 
• DBS pada globus palidus internus dan talamus juga bisa memberikan hasil yang baik.

d) Prognosis: Pada umumnya remisi spontan, maka manfaat terapi medis sulit dievaluasi.

4. DOSIS-DOSIS OBAT (dari sini)

a) Dopamine-depleting agents

• Tetrabenazine: 12,5 mg (dosis awal) bisa naik tiap minggu hingga 3-4 x sehari. (Dosis 100 mg biasanya sudah menimbulkan efek samping
• Deutetrabenazine: 6-40 mg/hari
• Valbenazine: 40, 80 mg/hari

b) Dopamine D2 receptor blocking agents

• Neuroleptik tipikal: Haloperidol: 0,05 mg/kg/day: 3. 
• Neuroleptik atipikal: 
• Clozapin: 150 mg/hari
• Olanzapin: 5- 30 mg/hari

c) Antikonvulsan:

• Asam valproat: 2 x 125 mg, 3 x 500 mg (dua-duanya ini dikombinasi dengan olanzapin 10 mg dan 5 mg berturut-turut), 15-20 mg/kg/hari dibagi 2-3 kali
• Carbamazepin: 15-20 mg/kg/hari dibagi 2
• Clonazepam: 2-4,5 mg/hari
• Levetiracetam: 500-3000 mg/hari

d) Anti-glutamatergik

• Amantadin: 100 mg/hari
• Riluzole: 200 mg/hari

e) Cannabinoid => nabilone: 1, 2 mg/hari

++

soal unsri no 1: 

chorea ballismus:

mri kalo gambaran nya periventrikel dengan kecil bintik2 → CSVD

mri hiperintens basal ganglia bilateral → hiperglikemik

ct putih2 banyak nyebar → fahr disease

sering keluar soal nama lain dari penyakit!

Hemibalismus: mri bisa ditemukan stenosis atau microbleed