ENSEFALITIS AUTOIMUN

[THIS ARTICLE IS ORIGINALLY ORIENTED ON PEDIATRIC CASE. APPROACHES ON ADULT CASE WILL BE ADDED GRADUALLY.]


1) PATOFISIOLOGI:

Autoimunitas dimediasi limfosit T, B, dan autoantibodi. Pada anak-anak, autoantibodi sering menyerang: NMDA receptor, myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), glutamic acid decarboxylase (GAD).

Pada dewasa, ada paraneoplastic (molekul mimikri, sel T) dan non paraneoplastic (sel B). Bisa terjadi postinfectious (misal: post-HSV ensefalitis)


2) KRITERIA DIAGNOSIS:

a) ENSEFALITIS (secara umum)

  • SINGKIRKAN SEMUA KAUSA LAIN
  • MAJOR: PENURUNAN KESADARAN > 24 JAM
  • minor: (2 possible, >=3 probable)

    • demam >= 38 C selama 3 hari terakhir 
    • seizure: yang tidak berhubungan dengan penyakit kejang sebelumnya
    • new neurological deficit
    • CSF WBC >= 5/mm3
    • temuan imaging mendukung
    • abN EEG yang konsisten ensefalitis
b) POSSIBLE AUTOIMMUNE ENCEPHALITIS (secara umum)
  • deficit working memory/AMS/psikiatri (susah diidentifikasi pada anak)
  • setidaknya satu dari:
    • temuan CNS fokal baru (susah diidentifikasi pada anak)
    • kejang
    • pleositosis CSF
    • MRI sugestif ensefalitis
  • eksklusi sebab lain

c) Modif Klinis Anak untuk Kriteria AE

  • anak sebelumnya sehat lalu mengalami gejala neuropsikiatrik: 
    • berubah kesadaran 
    • gx tidur (bisa berhari-hari) 
    • gx behavior (hiperaktif, iritabel, repetitif, stereotipi) 
    • stagnasi tumbuh kembang anak yang sangat kecil 
    • psikosis 
    • kejang faciobrachial => distonik (myoklonik sesisi wajah dan lengan dan posturing ke satu sisi yang sama dengan wajah yang terpengaruh), dan tidak berhubungan dengan epilepsi yang ada sebelumnya
    • gerak abnormal 
    • kognitif/gangguan bicara (bisa turun IQ) 
    • gx mood
  • demam

d) Perbedaaan Gambaran Klinis

ENSEFALITIS AUTOIMUN ANAK     ><          DEWASA

multifocal symptoms                                           isolated

jarang berkaitan dengan tumor                            paraneoplastic


3) PENUNJANG

a) Penunjang awal: CBC, LED, CRP, MRI, LP, EEG (mengecek delta brush: transient patterns characterised by a slow delta wave with superimposed fast activity => khas NMDAR)



b) Penunjang lanjutan: 

  • konsul psikolog anak untuk melihat kemunduran kognitif yang subtle
  • pemeriksaan autoAb yang dicurigai
  • PET, SPECT (tidak semua senter ada)


4) Autoimun ensefalitis yang paling umum:

a) Anti NMDAR

  • onset: bisa masa kanak, dewasa, atau masa kanak yang berulang saat dewasa
  • klinis: seperti di atas. Pada kasus dewasa, sering psikiatrik 
  • MRI: normal 65%, jika abN: hiperintensity (no predilection). Pada kasus dewasa, sering mengenai sistem limbik/lobus temporal 
  • EEG: jika abN: delta brush
  • autoAb NMDAR dalam LCS dan darah
b) Anti-GAD65
  • klinis: gx kognitif, kejang lobus temporal, ataxia
  • MRI normal pada awalnya tapi bisa muncul 1) lesi di sistem limbik 2) gambaran atrofi
  • LCS oligoclonal band
  • RPD autoimun yang resisten
c) Anti MOG
  • mirip multiple sclerosis >> optic neuritis, transverse myelitis
  • kelainan white matter
  • myelitis ekstensif longitudinal
  • Ab serum lebih terdeteksi daripada LCS 
  • titer tinggi pada anak sangat kecil dan bisa relaps


5) Penyesuaian Kriteria untuk Anak

a) PROPOSED CLASSIFICATION CRITERIA FOR CHILDREN 



b) Kriteria untuk Encephalitis anti-NMDAR



6) DDx: infeksi primer, sistemic inflammatory, metabolic, toxic, psikiatri. Membedakan dengan skizofrenia: skizofrenia lambat dan kronis (min. 6 bulan), ensefalitis lebih cepat (< 3 bulan)


7) Tx fase akut: Konsensus Internasional NMDARE 2021

  • tumor dan infeksi diatasi dulu
  • 1st line: 
    • pulse metilprednisolon 30 mg/kg/hari max 1 g sehari
    • IVIg/plasma exchange
  • 2nd line: rituximab/cyclophosphamide
    • Lanjut steroid rumatan: pulse metil bulanan/oral metilprednisolon (?) 3-12 bulan
  • 3rd line: metotrexate (untuk mencegah relaps, bisa menggunakan azathioprine dsb.)



Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

Gambar
0. PATOGENESIS Meningoensefalitis TB tidak harus selalu disertai TB Paru. Jika ada TB Paru, fokus primernya berarti bukan di otak. Masuk otak karena TB suka tempat yang beroksigen tinggi. ME TB sering didapatkan parese N. III, IV, VI karena bakteri berkumpul di basis cranii. Tuberkel melunak, pecah, masuk ruang subarachnoid, bisa percontinuitatum terbentuklah suatu eksudat yang berkumpul di dasar tengkorak. Berkumpulnya eksudat menjadi suatu hidrosefalus. 1. DIAGNOSIS DAN SKORING Gejala muncul selama 2-8 minggu. Keluhan utamanya malaise, demam, dan nyeri kepala, dapat disertai penurunan kesadaran dan kelumpuhan nervus kranialis. Hemiparese kadang-kadang ada. Dari pemeriksaan lab darah, mungkin didapatkan hiponatremia yang disebabkan SIADH. CXR bisa normal. Penegakan diagnosis dengan lumbal pungsi untuk analisis LCS . Sebelum LP: cek GDS dulu, fungsinya untuk membandingkan dengan glukosa LCS. Jika glukosa LCS turun hingga kurang dari 40% GDS, mungkin TB. Kalau lebih turun lagi => ba...
Baca selengkapnya

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)

Gambar
1) PENDAHULUAN Sebelum menerapi, jika pasien pertama kali kejang, pastikan dulu EPILEPSI ATAU BUKAN/ada risiko berulang atau tidak? Kejang pertama kali dengan risiko berulang jika: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG pada pemeriksaan CT-scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berorelasi dengan bangkitan pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) riwayat bangkitan simtomatik terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti Juvenile Myoclonic Epilepsy riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP bangkitan pertama berupa status epileptikus Jika kejang pertama seperti di atas atau sudah 2 x lebih serangan? MULAI OAE.  Teknik: MONOTERAPI, START LOW, GO SLOW. Ada pertimbangan start dosis medium langsung pada pasien pasca status epileptikus.    Jika gagal dengan salah satu obat, maka ditambah atau digant...
Baca selengkapnya