RESTLESS LEG SYNDROME
Sumber: Buku Pokdi Sleep 2018, Parkinson dan Gangguan Gerak 2015
1) DEFINISI: kondisi yang menyebabkan tidak tahan untuk menggerakkan kaki ketika malam hari, saat duduk atau berbaring.
80-90% yang punya RLS juga mengalami PLMS (periodic limb movements of sleep) >> extremitas bergerak-gerak selama beberapa menit/jam saat tidur, biasanya terjadi 1/3 awal tidur.
2) PATOFISIOLOGI
Fe: Fe dibutuhkan dalam produksi enzim tirosin hidroksilase (mengubah L-Tyrosin emnjadi DOPA, bahan yang akan diubah menjadi dopamin). Defisiensi Fe mengikuti irama sirkadian (malam hari lebih rendah 50-60%)
Asam folat: meningkatkan produksi tetrahydrobiopterin, kofaktor enzim tirosin hidroksilase. Tetrahydrobiopterin juga turun pada malam hari.
3) FAKTOR RISIKO
- peningkatan usia (>= 65 tahun)
- jenis kelamin perempuan
- riw. keluarga RLS
- ADHD
- RA
- diabetes
- ESRD on HD
- defisiensi zat besi dan segala yang dapat menyebabkannya: kehamilan, operasi lambung
- obat-obatan: antidepresan (TCA, SSRI), metoklopramid (dan dopamin antagonist lain), proklorperazin, diphenhidramin
- pendonor darah reguler
- lifestyle: kafein, nikotin, alkohol
4) KLASIFIKASI
- Primer (familial): onset < 45 tahun, first degree relatif, abnormalitas metabolisme dopamin
- Sekunder: karena faktor risiko di atas. Bisa juga pada pasien LBP → workup MRI LS
5) MANIFESTASI KLINIS
- dorongan atau kebutuhan tidak tertahankan menggerakkan tungkai
- rasa tidak menyenangkan di tungkai (disestesia: worm under the skin, creepy craw, worm crawling in the vein, flowing water, pulling, dsb)
- memberat saat istirahat dan berbaring (dari dr. ZAR, RLS exclusively terjadi saat bangun, namun di buku Pokdi, disestesia memburuk juga saat tidur)
- berkurang ketika menggerakkan kaki/bangkit dari tempat tidur
- gejala menyebabkan gangguan kualitas hidup dan gangguan tidur (sulit memulai tidur atau fragmented sleep)
6) KRITERIA DIAGNOSIS (IRLSSG)
Kriteria klinis dasar:
- Dorongan untuk menggerakkan tungkai yang menyebabkan tidak nyaman/rasa tidak menyenangkan
- Memburuk selama istirahat/tidak beraktivitas, misal berbaring/duduk
- Hilang saat bergerak, berjalan, peregangan
- Lebih berat/hanya muncul sore/malam hari
Kriteria suportif :
- Riw. keluarga RLS (meningkatkan angka kejadian 3-6x)
- Respon terhadap dopamin (dosis dopaminnya lebih rendah dibandingkan Parkinson)
- PLMD pada PSG
Klinis penyerta:
- Gangguan tidur
- Pemfis neurologi normal
- Eksklusi penyebab sekunder RLS
7) DIAGNOSIS BANDING
- Kram/spasme otot tungkai
- PNP
- Penyakit vaskuler perifer
- Fibromialgia, chronic fatigue
- Artropati
- Akathisia
- Sindrom gerak ibu jari dan tungkai
8) MANAJEMEN:
- Pada RLS sekunder, obati kausa:
- Defisiensi besi: suplementasi, tapi tidak bermanfaat jika feritin > 50 nm/ml
- Kehamilan: biasanya akan membaik setelah melahirkan
- Nonfarmakoterapi
- aktivitas
- aktivitas mental yang memerlukan kesiagaan (game, TTS, membaca buku yang bermanfaat)
- aktivitas fisik
- aktivitas kontrastimulasi (pada bagian yang disestesia): memijat bagian badan, menekan telapak tangan dan lengan
- seks dan orgasme
- berhenti merokok, minum kopi, dan alkohol
- menghindari obat pemicu RLS: antihistamin (dimenhidrinat, prometazin), antinausea dan aniemetik, antidepresan (kecuali bupoprion, desipramin, trazodon), narkoleptik (kecuali aripriprazol, dapat mengurangi RLS)
- sleep hygiene
- Farmakoterapi: akan berlangsung lama. Diberikan jika RLS mengganggu kualitas hidup pasien. (Buku Gangguan Gerak) Terapinya dibagi berdasarkan kasus.
- Intermiten: gejala klinis signifikan, tetapi tidak cukup sering terjadi. Tidak perlu terapi harian
- Levodopa/carbidopa atau benserazide (100/25 mg)
- Dopamine agonist: pramipexol (0,125-1,5 mg/hari), ropinirol (0,25-6 mg/hari). (Note dr. ZAR: Pramipexol hanya boleh diberikan dosis kecil pada RLS 0,25 mg paling tinggi)
- Opioid ringan: tramadol (100-400 mg/hari), hydrocodone (5-20 mg/hari), oxycodone (5-20 mg/hari)
- Benzodiazepin atau agonisnya (Note dr. ZAR: clonazepam lini terakhir hanya jika refrakter)
- Harian = intermiten
- Refrakter: awalnya harian, sudah diobati agonis dopamin, tapi tidak adekuat responsnya/lama-lama tidak respons/efek samping tidak dapat ditoleransi. Pilihan strategi
- ganti gabapentin/agonis dopamin yang lain
- tambah obat kedua selain agonis dopamin
- kasus berat dan resisten: ganti opioid kuat (methadone 5-40 mg/hari)
Komentar
Posting Komentar