RESTLESS LEG SYNDROME

Sumber: Buku Pokdi Sleep 2018, Parkinson dan Gangguan Gerak 2015


1) DEFINISI: kondisi yang menyebabkan tidak tahan untuk menggerakkan kaki ketika malam hari, saat duduk atau berbaring.

80-90% yang punya RLS juga mengalami PLMS (periodic limb movements of sleep) >> extremitas bergerak-gerak selama beberapa menit/jam saat tidur, biasanya terjadi 1/3 awal tidur.


2) PATOFISIOLOGI

Fe: Fe dibutuhkan dalam produksi enzim tirosin hidroksilase (mengubah L-Tyrosin emnjadi DOPA, bahan yang akan diubah menjadi dopamin). Defisiensi Fe mengikuti irama sirkadian (malam hari lebih rendah 50-60%)

Asam folat: meningkatkan produksi tetrahydrobiopterin, kofaktor enzim tirosin hidroksilase. Tetrahydrobiopterin juga turun pada malam hari.


3) FAKTOR RISIKO 

  • peningkatan usia (>= 65 tahun)
  • jenis kelamin perempuan 
  • riw. keluarga RLS
  • ADHD
  • RA
  • diabetes
  • ESRD on HD
  • defisiensi zat besi dan segala yang dapat menyebabkannya: kehamilan, operasi lambung
  • obat-obatan: antidepresan (TCA, SSRI), metoklopramid (dan dopamin antagonist lain), proklorperazin, diphenhidramin
  • pendonor darah reguler
  • lifestyle: kafein, nikotin, alkohol


4) KLASIFIKASI

  • Primer (familial): onset < 45 tahun, first degree relatif, abnormalitas metabolisme dopamin
  • Sekunder: karena faktor risiko di atas. Bisa juga pada pasien LBP → workup MRI LS

5) MANIFESTASI KLINIS

  • dorongan atau kebutuhan tidak tertahankan menggerakkan tungkai 
  • rasa tidak menyenangkan di tungkai (disestesia: worm under the skin, creepy craw, worm crawling in the vein, flowing water, pulling, dsb)
  • memberat saat istirahat dan berbaring (dari dr. ZAR, RLS exclusively terjadi saat bangun, namun di buku Pokdi, disestesia memburuk juga saat tidur)
  • berkurang ketika menggerakkan kaki/bangkit dari tempat tidur
  • gejala menyebabkan gangguan kualitas hidup dan gangguan tidur (sulit memulai tidur atau fragmented sleep)


6) KRITERIA DIAGNOSIS (IRLSSG)

Kriteria klinis dasar:

  • Dorongan untuk menggerakkan tungkai yang menyebabkan tidak nyaman/rasa tidak menyenangkan
  • Memburuk selama istirahat/tidak beraktivitas, misal berbaring/duduk
  • Hilang saat bergerak, berjalan, peregangan
  • Lebih berat/hanya muncul sore/malam hari

Kriteria suportif :

  • Riw. keluarga RLS (meningkatkan angka kejadian 3-6x)
  • Respon terhadap dopamin (dosis dopaminnya lebih rendah dibandingkan Parkinson)
  • PLMD pada PSG

Klinis penyerta:

  • Gangguan tidur
  • Pemfis neurologi normal
  • Eksklusi penyebab sekunder RLS


7) DIAGNOSIS BANDING

  • Kram/spasme otot tungkai
  • PNP
  • Penyakit vaskuler perifer
  • Fibromialgia, chronic fatigue
  • Artropati
  • Akathisia
  • Sindrom gerak ibu jari dan tungkai


8) MANAJEMEN:

  • Pada RLS sekunder, obati kausa:
    • Defisiensi besi: suplementasi, tapi tidak bermanfaat jika feritin > 50 nm/ml
    • Kehamilan: biasanya akan membaik setelah melahirkan
  • Nonfarmakoterapi
    • aktivitas

      • aktivitas mental yang memerlukan kesiagaan (game, TTS, membaca buku yang bermanfaat)
      • aktivitas fisik
      • aktivitas kontrastimulasi (pada bagian yang disestesia): memijat bagian badan, menekan telapak tangan dan lengan
      • seks dan orgasme
    • berhenti merokok, minum kopi, dan alkohol
    • menghindari obat pemicu RLS: antihistamin (dimenhidrinat, prometazin), antinausea dan aniemetik, antidepresan (kecuali bupoprion, desipramin, trazodon), narkoleptik (kecuali aripriprazol, dapat mengurangi RLS)
    • sleep hygiene
  • Farmakoterapi: akan berlangsung lama. Diberikan jika RLS mengganggu kualitas hidup pasien. (Buku Gangguan Gerak) Terapinya dibagi berdasarkan kasus.
    • Intermiten: gejala klinis signifikan, tetapi tidak cukup sering terjadi. Tidak perlu terapi harian
      • Levodopa/carbidopa atau benserazide (100/25 mg)
      • Dopamine agonist: pramipexol (0,125-1,5 mg/hari), ropinirol (0,25-6 mg/hari). (Note dr. ZAR: Pramipexol hanya boleh diberikan dosis kecil pada RLS 0,25 mg paling tinggi)
      • Opioid ringan: tramadol (100-400 mg/hari), hydrocodone (5-20 mg/hari), oxycodone (5-20 mg/hari)
      • Benzodiazepin atau agonisnya (Note dr. ZAR: clonazepam lini terakhir hanya jika refrakter)
    • Harian = intermiten
    • Refrakter: awalnya harian, sudah diobati agonis dopamin, tapi tidak adekuat responsnya/lama-lama tidak respons/efek samping tidak dapat ditoleransi. Pilihan strategi
      • ganti gabapentin/agonis dopamin yang lain
      • tambah obat kedua selain agonis dopamin
      • kasus berat dan resisten: ganti opioid kuat (methadone 5-40 mg/hari)
9) PROGNOSIS: biasanya dialami seumur hidup, terutama RLS primer



Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)