GUILLAIN BARRE SYNDROME

Manifestasinya bermacam-macam, tapi yang paling sering adalah ACUTE INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY.

1) Definisi: immune-mediated acute ascending polineuropathy rapid progresif yang merupakan life-threatening emergency.


2) Patogenesis dan Etiologi: hipersensitivitas tipe 4 (delayed type), cell-mediated terhadap antigen nervus perifer
  • protein mimikri: demyelinasi (kerusakan Schwann cell) => AIDP, perusakan axon (jika di node Ranvier) => AMAN, AMSAN
  • riw. diare/ISPA yang sudah selesai: bukan infeksi yang masih berlangsung
  • bisa karena vaksinasi/post op
  • antibodi yang terlibat: antiGM1 dan antiGD1a-b, ANTIgq1b

3) Diagnosis:
a) Gejala dan Tanda
  • Tipikal: kebas di jari-jari, kelemahan otot ekstremitas bawah (onset AKUT) selama 2-4 minggu setelah riw. infeksi ringan (biasanya respirasi/GI). Kelemahan akan naik (ascending, walaupun bisa juga descending)  ke tangan, nervus cranialis, dan OTOT RESPIRASI => GX RESPIRASI.
  • SIMETRIS
  • LMN
  • POLINEUROPATI
  • rapid progresif
  • Bisa juga terjadi nyeri
b) Pem. Penunjang: 
  • EMG: konduksi saraf melambat => demyelinasi
  • CSF: protein (albumin) >> sel (leukosit) alias DISOSIASI SITOALBUMIN, LP hari keberapapun boleh (tapi mending hari ke-7, 8, 14) untuk melihat disosiasi 


4) Subtype:

N. cranialis yang terserang pada Miller Fisher Syndrome: N. VII, IX, X, ocular


5) Diagnosis banding
  • Bila GBS sudah berjalan selama > 8 mgg => CIDP, AIDP relaps
  • hipokalemia periodic paralysis (K < 2-2,5) => LMN, bisa berhubungan dengan riwayat penggunaan insulin, membaik cepat setelah koreksi Kalium
  • Myasthenia Gravis akut
  • botulism
  • myelopati akut


6) Tatalaksana:
  • MRS (bisa masuk ICU): indikasi ICU jika tetraplegi, gelisah, sesak, cyanosis (saturasi bukan patokan utama, lihat saja klinisnya seperti peningkatan RR, retraksi otot napas)
  • IVIg (0,4 g/kg/24 jam) selama 5 hari
  • plasmaferesis/plasma exchange: 200-250 cc/kgbb (5x dalam 2 minggu => tidak bisa kalau BPJS karena pembiayaan)
  • jika diperlukan bisa pakai steroid (biasanya tidak respons karena mekanisme molekuler mimikri, antibodinya yang harus dibuang) dan atau ventilator
  • setelah pulih diperlukan fisioterapi (okupasional/wicara/rekreasional)

=====

GBS PADA ANAK (sebenarnya bagian ini hampir mirip dengan di orang dewasa): sering susah didiagnosis pada anak < 5 tahun

1) Diagnosis
a) Gejala dan Tanda: 
  • LUMPUH LAYU MENDADAK BILATERAL!
  • facial palsy
  • bilateral palsy
  • ataxia
  • ophthalmoplegia
  • sering gangguan sensoris
Berdasarkan frekuensi:
  • 75% anak tiba-tiba tidak bisa jalan sendiri
  • 70% nyeri neuropati
  • 30-50% cranial nerve involved
  • 15-20% gangguan respirasi/disfungsi autonom
Brighton Criteria for GBS: semakin besar skor (makin ke kanan tabel) makin unlikely

GBS Disability Scale: sering dipake untuk penelitian. Ini juga digunakan untuk pertimbangan plasmaferesis. Skor ≥ 3 dipertimbangkan plasmaferesis, cek BGA, paralisis bulbar. < 3? MRS utk observasi.


b) Penunjang
  • LP: protein >>, sel N (minggu ke-2 baru muncul disosiasi sitoalbumin)
  • elektrofisiologi (minggu 1 udah positif): demyelinasi dan axonal polineuropati

2) TATALAKSANA: 
  • IVIg 2 mg/kg selama 5 hari (mahal tapi mudah)
  • plasma exchange 200-250 ml/kg 5 sesi (susah)
  • rehab: start early
  • ventilator dan ICU: lihat bawah
GBS harus diterapi DALAM 2 MINGGU (jika menggunakan IVIg) atau 4 MINGGU (jika plasma exchange) sejak onset. Jika terlanjur lebih dari 2-4 minggu, tetap diberikan (tidak seefektif sebelumnya). ASAP jika tidak bisa jalan, napas, nelan, kelainan otonom parah, memburuk cepat, bedbound.

Jika mild: observe and wait.

Erasmus GBS Resp. Insufficiency Score: menentukan butuh ICU atau tidak? Memprediksi kemungkinan insufisiensi respirasi dalam minggu pertama perawatan.

Ket: 
  • MRC (kekuatan otot/MMT total bilateral dari otot-otot di bawah): adduksi bahu, fleksi siku, dorsofleksi pergelangan tangan, fleksi hip, extensi lutut, dorsofleksi pergelangan kaki 
  • EGRIS 0-2 low risk, 3-4 intermediate risk, 4 < hi risk

3) PROGNOSIS:
  • 3% dapat menjadi subakut GBS (CIDP?) yang progress (dan relapsing) dalam 4-8 minggu (kalau kelemahannya menetap berarti GBS sekuele). CIDP responsif steroid tapi begitu tap off balik lagi klinisnya. Pilihan no.1 terapinya adalah IVIg, baru plasma exchange
  • 20% EGRIS > 4 butuh ventilasi
  • 60-80% setelah 6 bulan bisa jalan sendiri
  • mortality 3-10% jika mengalami cardio dan respiratory complication
  • 2-5% GBS disebabkan oleh treatment (treatment related => membaik setelah diobati kemudian keulang lagi => fluctuation)
  • Modified Erasmus GBS outcome score: menentukan peluang ketidakmampuan berjalan sendiri, diukur 7 hari setelah MRS
  • pada dewasa: usia tua prognosis lebih buruk
++

GBS dgn sepsis → lebih ke IVIg dibanding plssmaferesis


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

MENINGITIS TB

Gambar
0. PATOGENESIS Meningoensefalitis TB tidak harus selalu disertai TB Paru. Jika ada TB Paru, fokus primernya berarti bukan di otak. Masuk otak karena TB suka tempat yang beroksigen tinggi. ME TB sering didapatkan parese N. III, IV, VI karena bakteri berkumpul di basis cranii. Tuberkel melunak, pecah, masuk ruang subarachnoid, bisa percontinuitatum terbentuklah suatu eksudat yang berkumpul di dasar tengkorak. Berkumpulnya eksudat menjadi suatu hidrosefalus. 1. DIAGNOSIS DAN SKORING Gejala muncul selama 2-8 minggu. Keluhan utamanya malaise, demam, dan nyeri kepala, dapat disertai penurunan kesadaran dan kelumpuhan nervus kranialis. Hemiparese kadang-kadang ada. Dari pemeriksaan lab darah, mungkin didapatkan hiponatremia yang disebabkan SIADH. CXR bisa normal. Penegakan diagnosis dengan lumbal pungsi untuk analisis LCS . Sebelum LP: cek GDS dulu, fungsinya untuk membandingkan dengan glukosa LCS. Jika glukosa LCS turun hingga kurang dari 40% GDS, mungkin TB. Kalau lebih turun lagi => ba...
Baca selengkapnya

TERAPI EPILEPSI (ANTI SEIZURE MEDICATION/ASM)

Gambar
1) PENDAHULUAN Sebelum menerapi, jika pasien pertama kali kejang, pastikan dulu EPILEPSI ATAU BUKAN/ada risiko berulang atau tidak? Kejang pertama kali dengan risiko berulang jika: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG pada pemeriksaan CT-scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berorelasi dengan bangkitan pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung (bukan orang tua) riwayat bangkitan simtomatik terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti Juvenile Myoclonic Epilepsy riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP bangkitan pertama berupa status epileptikus Jika kejang pertama seperti di atas atau sudah 2 x lebih serangan? MULAI OAE.  Teknik: MONOTERAPI, START LOW, GO SLOW. Ada pertimbangan start dosis medium langsung pada pasien pasca status epileptikus.    Jika gagal dengan salah satu obat, maka ditambah atau digant...
Baca selengkapnya