PRIMARY CNS LYMPHOMA (PCNSL)

 1) DEFINISI: PCNSL merupakan bentuk ekstranodal limfoma non Hodgkin di otak, mata, selaput otak, medula spinalis tanpa limfoma sistemik lain.


2) EPIDEMIOLOGI: terutama muncul pada pasien imunokompromais. Beberapa tahun terakhir terjadi peningkatan kejadian PCNSL > 60 th, angka tertinggi usia 70-79. L = P. Pada anak, rata-rata usia 14 tahun.


3) PATOFISIOLOGI: masih belum jelas. Harusnya di SSP sedikit kelenjar limfoid.

sel maligna limfoid ke SSP karena interaksi kompleks molekul selektin dan adherin, yaitu molekul adhesi CD44 dan reseptor transmembran Fas (CD95). Sel-sel PCNSL berasal dari limfosit neoplastik di perifer yang bisa dieradikasi kalau sistem imun baik.

> 90% PCNSL = limfoma sel B besar difus (DLBCL), yang proliferasinya sangat tinggi, tumbuh angiosentrik, infiltrasi difus. Subtipe di PCNSL yang terbanyak: activated B-cell like (ABC) => prognosis buruk

peningkatan persentase mutasi MYD88 dan CD79B


4) DIAGNOSIS:

  • gejala: ringan dan tidak khas
    • paling sering adalah gangguan fungsi kognitif (diperiksa dengan minimal MMSE dan MoCa-Ina),
    • uveitis posterior resisten steroid
  • lab:
    • HIV
    • LDH serum
  • imaging:
    • CT scan (thoraks, abdomen, pelvis)
    • USG testis pada pria tua
    • MRI kepala + kontras:
      • menyangat kontras homogen, batas jelas
      • edema peritumoral
      • umumnya tunggal (65-66%), tapi kalau imunosupresi sering multipel dengan tepi menyangat
      • sinyal rendah pada T2
      • difusi terbatas pada DWI
      • lokasi: supratentorial (87%), frontoparietal (39%)
  • pemeriksaan intraokuler: jika ada lesi, dibiopsi
  • LCS: sitologi (cuma 10-20% positif), analisis, flowcytometry-immunophenotyping, deteksi IgH yang mengalami mutasi via PCR
  • histoPA - IHK: pan B (CD19, CD20, PAX5), BCL6, MUM1/IRF4, CD10

5) TATALAKSANA

  • Reseksi --> kurang direkomendasikan  

  • Steroid --> tp harus distop dulu 24 jam sebelum pemeriksaan LP 

  • WBRT 23 - 50 Gy 

  • Kemoterapi sistemik 

    • Methotrexate based 

      • Antifolat, menghambat sintesis DNA dan RNA 

      • Dosis minimal 3 g/m2 

    • CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristin, prednisolon) 

      • Untuk yang NonHodgkin 

    • Temozolamide 150 - 200 mg/m2 --> alternatif 

  • Radio + kemoterapi 

  • Kemoterapi IT & Ommaya --> jika menetap setelah kemoterapi sistemik 

  • Rituximab jika refrakter 375 mg/m2 


6) PROGNOSIS: ditentukan dengan skoring

Memorial Sloan-Kettering Cancer center prognostic model

  • < 50 th: prognosis paling baik, median kesintasan 8,5 tahun
  • >= 50 th, KPS >= 70: median kesintasan 3,2 tahun
  • > 50 th, KPS < 70: prognosis terjelek, median kesintasan 1,1 tahun

IELSG: faktor terkait prognosis buruk

  • usia > 60 th
  • LDH serum meningkat
  • peningkatan [protein] LCS
  • keterlibatan struktur di otak

Angka kesintasan 2 th: 0-1 80%, 2-3 48%, 4-5 15%

Secara umum, faktor yang mempengaruhi prognosis

  • relaps awal setelah diberikan MTX
  • parameter radiologis: multiple, infratentorial, lesi inisial diameter > 40 mm pada FLAIR

Sumber: Buku Neuroonko 2019

Komentar

Posting Komentar