MIELITIS TRANSVERSA / TRANSVERSE MYELITIS

Pengertian

Myelitis Transversa merupakan kelainan neurologis yang disebabkan oleh proses inflamasi yang menyilang (pada kedua sisi) pada satu level atau segmen pada medulla spinalis.


Epidemiologi:

Myelitis Transversa dapat muncul pada dewasa dan anak-anak, pada kedua jenis kelamin dan semua ras. Tidak didapatkan faktor predisposisi dari keluarga. Insidensi tertinggi terdapat pada usia antara 10-19 tahun dan 30-39 tahun. Meskipun baru beberapa studi yang meneliti rasio insidensi, Di USA meperkirakan didapatkan 1400 kasus dari myelitis transversa yang didiagnosa pada setiap tahunnya


Etiologi

Serangan pada proses inflamasi pada kerusakan myelin, substansi lemak yang membungkus sel serabut saraf. Kerusakan ini dapat yang menyebabkan jaringan parut pada sistem saraf sehingga dapat mengakibatkan mengganggu komunikasi diantara persarafan pada medulla spinalis dan proses istirahat dari tubuh. (NinjaNerd: bisa juga langsung merusak neuronnya)

Yang mungkin menyebabkan:

  • parainfeksius: Virus: dengue, varicella zooster, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, influenza, echovirus, HIV, hepatitis, rubella. Bacterial: infeksi telinga tengah (otitis media), Mycoplasma pneumoniae.
  • autoimun: lupus eritematosus sistemik (LES), sindroma Sjogren, dan sarkoidosis
  • idiopatik
  • kelainan vaskuler: malformasi arteriovenous atau penyakit pembuluh darah seperti aterosklerosis yang dapat menyebabkan iskemik pada jaringan medula spinalis >> ruptur pembuluh darah >> inflamasi medspin
Termasuk postinfectious syndrome: menurut buku 'Infections of the CNS' Scheld, Withley, Marra (buku sakti dr. BDM).


Manifestasi Klinis: hilangnya fungsi dari medulla spinalis lebih dari beberapa jam sampai beberapa hari (Modul Neuroinfeksi: akut (berkembang dalam beberapa jam hingga beberapa hari) atau subakut (berkembang dalam 1 hingga 2 minggu)):

Terdapat empat gejala klasik mielitis transversa : (1) kelemahan tungkai dan lengan, (2) nyeri , (3) gangguan sensoris, (4) disfungsi saluran cerna dan kandung kemih.

  • nyeri tulang belakang
  • kelemahan otonom, retensi urin/inkontinensia, gangguan saluran cerna. (NinjaNerd: bagian torakal/torakolumbal paling sering diserang, jadi yang terganggu adalah ANS simpatik >> bagian yang 'nahan'/kontraksi sfingter makanya seringnya inkontinens tapi bisa juga retensi)
  • sensasi yang abnormal pada jemari kaki dan tungkai yang sangat cepat 
  • paralisis bisa sampe paraplegia => (NinjaNerd: umumnya tipe UMN karena menyerang/mendemyelinasi traktus kortikospinal, bisa LMN kalo yang dirusak langsung neuronnya di kornu anterior)

Diagnosis:
  • Anamnesis: tanda/riwayat infeksi, nyeri, gx sensoris, retensi/inkontinensia uri/alvi, kelemahan alat gerak, riw. trauma/tumor (-)
  • Pemfis: parese tipe UMN, hipestesi/anestesi/gx sensasi lain sesuai level
  • Penunjang: 
    • MRI mielum, mielografi (NinjaNerd: MRI spine T1 hipointens, T2 hiperintens, contrast acute lesions enchance/bright)
    • LP: peningkatan leukosit dan protein >> infeksi (+)
    • Darah rutin:  menyingkirkan penyebab penyakit lain seperti SLE, infeksi HIV, dan defisiensi vitamin B 12.


Diagnosis Banding (PPK Perdossi 2016)

  • Sindroma Guillan Barre
  • Lesi Kompresi Medulla Spinalis: tumor, trauma, HNP

(PPK RSSA)

  • MS
Beda TM vs MS: MS ada lesi di otak juga (TM di myelum saja), bisa jadi TM merupakan presentasi awal MS
  • NMOSD
Beda TM dengan NMO: NMO ada gangguan penglihatan dan nyeri mata dengan neuritis optika, AQP4 (+)
  • ADEM
Beda TM dengan ADEM (post infeksi/post vaccination): ADEM terjadi mendadak 2-3 minggu post infeksi/vaksin, ada ensefalopati dengan banyak defisit neurologis fokal
  • post vaccine


Tatalaksana :

Farmakoterapi:

(Modul Neuroinfeksi) Kortikosteroid biasanya diberikan pada satu minggu pertama untuk mengurangi efek inflamasi dan mengurangi aktivitas sistem imun. Steroid yang diberikan dapat metil prednisolon atau deksametason. Analgetik diberikan untuk mengatasi nyeri dan tirah baring pada hari-hari awal minggu setelah onset gejala.

(PPK Perdossi 2016)

Glukokortikoid oral (prednison) 1 mg/kgbb dosis tunggal selama 2 minggu secara bertahap diturunkan dan dihentikan setelah 7 hari

Inj methylprednisolon 0.8 mg/kg/hari

Nonfarmakoterapi: rehab => fisioterapi, terapi okupasi


Prognosis (Modul Neuroinfeksi)

  • Pengurangan gejala:  2 hingga 12 minggu setelah onset gejala dan dapat terjadi hingga 2 tahun. Bila tidak terjadi perbaikan gejala dalam 3 hingga 6 bulan pertama, kesembuhan biasanya tidak terjadi.
  • Hampir sekitar sepertiga pasien  mengalami perbaikan atau kesembuhan gejala yang timbul. Sepertiganya lagi mengalaimi perbaikan minimal dan mengalami defisit neurologis yang nyata. Sepertiganya lagi tidak mengalami kesembuhan sama sekali. 
  • Suatu penelitian mengatakan onset yang cepat suatu gejala secara umum menunjukkan prognosis yang buruk.


Edukasi

• Penyebab mielitis transversa dan penanganan penyebab

• Tata cara terapi non farmakologis

• Tata cara terapi farmakologis, dosis dan efek samping

Komentar